Retikuläre Pigmentdermatose der Beugen Dowling-Degos vom intertriginösen Typ in Assoziation mit Acne inversa

Zusammenfassung

Der Morbus Dowling-Degos, auch retikuläre Pigmentdermatose der Beugen genannt, ist eine seltene, autosomal-dominant vererbte Genodermatose mit unterschiedlicher Penetranz, gekennzeichnet durch retikuläre Hyperpigmentierungen im Bereich der intertriginösen Körperpartien. Was heute als Acne inversa bezeichnet wird, wurde früher in der Literatur unter Synonymen wie Aknetriade, Aknetetrade und Hidradenitis suppurativa subsummiert. Die Acne inversa ist durch intertriginöse Entzündungen von Talgdrüsen- und Terminalhaarfollikeln bedingt. Wir berichten über einen Patienten mit einer retikulären Pigmentdermatose der Beugen in Assoziation mit Acne inversa. Die Koinzidenz beider Erkrankungen wurde erst wenige Male beschrieben, und es wird postuliert, dass das gemeinsame Vorkommen nicht zufällig ist. Faktoren die zu dieser Kollisionsdermatose prädisponieren, werden diskutiert.

Abstract

Reticulated pigmented anomaly of the flexures (Dowling-Degos disease) is a rare autosomal-dominant genodermatosis with variable penetrance that is characterized by reticulated hyperpigmentation of the flexures. Acne inversa has been previously described in the literature under several synonyms, such as acne triad, acne tetrad and hidradenitis suppurativa. Acne inversa is an inflammation affecting the pilosebaceous units of the flexures. We report a case of Dowling-Degos disease in association with acne inversa. The association of these diseases has been described several times and it appears not to be coincidental. Pathogenetic mechanisms leading to this coincidence are discussed.