Familiäre Syringome Eine seltene klinische Variante

Zusammenfassung

Syringome treten zumeist sporadisch in einer periorbital lokalisierten oder stammbetont eruptiven Form auf. Wir berichten anhand von 2 Familien über die seltene Möglichkeit des familiären Vorkommens von Syringomen. Während in einer Familie diese lediglich periorbital zu beobachten waren, fanden sich in der anderen Familie zusätzlich auch am Hals, Stamm und Extremitäten multiple Papeln. Die Syringome manifestierten sich erstmalig während der Pubertät, bezüglich des Schweregrades und der Verteilung bestand bei den Betroffenen innerhalb einer Familie eine deutliche Variabilität. Es kann von einem autosomal-dominanten Erbgang ohne Geschlechtsprädilektion ausgegangen werden, die Inzidenz von familiären Syringomen wird möglicherweise unterschätzt. Therapeutisch konnten gute Ergebnisse mit dem CO₂-Laser erzielt werden, im Gesichtsbereich hat sich auch eine spezielle chirurgische Behandlungsmethode mit der spitzen Mikroschere bewährt.

Abstract

Syringomas usually occur either sporadically in a periorbital localized or truncal eruptive form. We report on two families with very uncommon hereditary syringomas. Multiple syringomas developed in the periorbital area of affected patients in the first family while the face, neck, trunk, and extremities were involved in the second family. The lesions first appeared during puberty and their number and distribution varied among the family members. Autosomal dominant inheritance equally affecting both sexes appears most likely. The incidence of familial syringomas may be widely underestimated. For treatment, carbon dioxide laser yielded good results while an excellent cosmetic outcome was achieved on the face with a special surgical technique using a spring-action microscissors.