Angioendotheliomatosis proliferans systematisata

Zusammenfassung

Die Angioendotheliomatosis proliferans systematisata umfasst 2 voneinander völlig unterschiedliche Entitäten; eine maligne und eine benigne (reaktive) Form. Die häufigere maligne Form, die heute besser als intravaskuläres Lymphom bezeichnet wird, hat eine schlechte Prognose und ist eine multilokuläre Systemerkrankung, die sich bevorzugt an den kleinen und mittleren Gefäßen der Haut und des zentralen Nervensystems abspielt. Die reaktive Angioendotheliomatose ist eine gutartige Erkrankung, die häufig im Gefolge einer Infektionskrankheit (zumeist einer subakuten bakteriellen Endokarditis) auftritt. Wir berichten über eine 38-jährige Patientin mit einer reaktiven Angioendotheliomatose sowie über einen 69-jährigen Patienten mit dem seltenen T-Zell-Typ eines intravaskulären Lymphoms.

Abstract

Angioendotheliomatosis proliferans systematisata comprises two different entities; a malignant and benign (reactive) form. The more common malignant form with a fatal prognosis should be termed intravascular or angiotropic lymphoma and is a multifocal systemic disease, which affects especially the small and middle-sized blood vessels of the skin and central nervous system. Reactive angioendotheliomatosis is a benign disease, often associated with an infectious disease (predominantly with subacute bacterial endocarditis). We report a 38-year-old woman with a reactive angioendotheliomatosis and a 68-year-old man diagnosed as having the rare T-cell type of intravascular lymphoma.