Papulöse akantholytische Dyskeratose

Zusammenfassung

Die papulöse akantholytische Dyskeratose ist eine sehr seltene Dermatose, die histologisch eine suprabasale Spaltung mit akantholytischen und dyskeratotischen Zellen zeigt, was dem klassischem Bild des Morbus Darier entspricht, jedoch ist sie erworben und ohne genetische Grundlage. Eine 40-jährige Patientin zeigte ca. 200 kleine keratotische Papeln an beiden Unterschenkeln, deren histologische Untersuchung in das Bild der Keratosis follicularis hineinpasste. Die elektronenmikroskopische Untersuchung zeigte eine verminderte Desmosomenzahl und eine perinukleäre Verteilung der Tonofilamente. Die Läsionen sprachen auf Kryotherapie mit offenem Verfahren gut an.

Abstract

Papular acantholytic dyskeratosis is a very rare skin disease, which shows a suprabasilar cleft with acantholytic and dyskeratotic cells, simulating the light microscopic picture of Darier disease. In this condition, the lesions are acquired without a genetic basis. We observed a 40-year-old woman with about 200 papules on the lower aspects of her legs; histological examination showed changes similar to Darier disease. Transmission electron microscopy showed a reduced number of desmosomes and perinuclear distribution of tonofilaments. The lesions were successfully treated with cryotherapy with spray technique.