Aktuelle Aspekte zur Pathogenese von Sézary-Syndrom und Mycosis fungoides

Zusammenfassung

Kutane T-Zell-Lymphome sind lymphoproliferative klonale Hauterkrankungen, deren Pathogenese noch weitgehend unbekannt ist. In den letzten Jahren haben wir neue Erkenntnisse gewonnen, die auf die Bedeutung von Zytokinen und Chemokinen im spezifischen Hautmilieu hinweisen. Bei diesen Erkrankungen, die von T-Helfer-2-Zellen ausgehen, wäre Interferon-γ zur Eindämmung der Lymphoproliferation sehr wirksam, wenn die klonalen T-Lymphozyten nicht gegen Interferon resistent wären. Diese Interferonresistenz kann möglicherweise zur Behandlung der Erkrankungen eingesetzt werden.

Abstract

Cutaneous T-cell lymphomas are a heterogeneous group of lymphoproliferative skin disorders whose pathogenesis is poorly understood. Cytokines and chemokines are important factors which can modify the cutaneous microenvironment allowing the accumulation of lymphocytes. Most of these neoplasms seem to be T helper-2 cells. While interferon gamma is the natural inhibitor of clonal T-cell proliferations, interferon resistance has been recently found in these cells. This interferon resistance may be an Achilles heel that can be targeted by molecular therapeutic interventions.