Eine hämorrhagische akrale Verlaufsformen der Dyskeratosis follicularis Darier

Zusammenfassung

Eine 67jährige Patientin stellte sich im Mai 1997 aufgrund eines Ulcus cruris venosum vor. Bei der körperlichen Untersuchung fielen hämorrhagische Maculae an beiden Händen sowie Finger- und Zehennageldystrophien auf. Das restliche Integument war bei der Erstvorstellung mit Ausnahme von submammären intertriginösen Erythemen hauterscheinungsfrei. Histologisch ließen sich die Effloreszenzen der Hände einem akralen Morbus Darier mit Einblutung zuordnen. Im Verlauf der folgenden Monate traten aktinisch induzierte rötlichbraune hyperkeratotische Papeln an der Stirn sowie den seborrhoischen und intertriginösen Arealen des Oberkörpers auf. Diese erreichten ihr Maximum im Monat August und waren in den folgenden Wintermonaten bis auf diskrete Restherde abgeheilt. Der hämorrhagische Morbus Darier stellt eine seltene akrale Verlaufsform der Dyskeratosis follicularis dar und muß differentialdiagnostisch von anderen purpuriformen hämorrhagischen Läsionen an Händen und Fußen abgegrenzt werden.

Abstract

A 76-year-old woman presented with a venous leg ulcer 7. Incidentally hemorrhagic macules on hands and fingers and dystrophy of toe and fingernails were noticed. Except for submammary erythema, no further dermatologic signs were shown. Histology of palmar lesions fit with a hemorrhagic lesion of dyskeratosis follicularis in acral skin. During following months actinic induced reddish-brown hyperkeratotic papules appeared on the forehead and in seborrheic and intertriginous areas of the trunk. Papules were most prominent during summer and almost completely resolved in winter. The hemorrhagic variant of dyskeratosis follicularis represents a rare clinical variant which has to be separated from other purpuric macules on acral sites.