Kutane Zytokin-produzierende T-Lymphomzellen assoziiert mit Atopie und Hypereosinophilie

Zusammenfassung

Wir berichten über eine 47jährige Patientin mit atopischer Eigen- und Familienanamnese, die im Verlauf von 3 Jahren lokalisierte, juckende Erytheme entwickelte, welche innerhalb von nur drei Monaten generalisierten. Es kam zu rezidivierenden und schließlich therapieresistenten Erythrodermien. Neben zahlreichen Typ-I-Sensibilisierungen wurden einige Typ-IV-Sensibilisierungen nachgewiesen. Im peripheren Blut kam es zur Leukozytose und Hypereosinophilie. Ein deutlich erhöhter IgE-Spiegel war im Serum nachweisbar. Die Immunphänotypisierung der peripheren Blutlymphozyten mittels Durchflußzytometrie ergab erste Hinweise für eine klonale Expansion von stark aktivierten CD4⁺-T-Zellen, die eine verminderte Expression von CD2 und CD5 aufwiesen. Mittels Histologie und einer Polymerasekettenreaktionstechnik zur Untersuchung der Rearrangierung der γ-Kette des T-Zellrezeptors konnte dann nach 3jährigem Krankheitsverlauf die Diagnose eines pleomorphen kleinzelligen kutanen T-Zell-Lymphoms gestellt werden. Weitere Untersuchungen zur Zytokinexpression ließen vermuten, daß die hohen IgE-Konzentrationen im Blut und die Hypereosinophilie durch eine starke Produktion und Sezernierung von IL-5 und IL-13 in den Lymphomzellen verursacht wurden.

Summary

A 47 year old female with a history of hay fever and a family history of atopic eczema developed localized pruritic eczematous lesions over a three year period. The lesions became generalized within just three months. Episodes of recurrent erythroderma followed and became resistant towards any therapy. Many immediate and some delayed hypersensitivity reactions were diagnosed. In the peripheral blood, leukocytosis and hypereosinophilia were observed. In addition, levels of total IgE were highly increased in serum. Immunophenotyping of the peripheral blood T cells revealed evidence for a clonal expansion of highly activated CD4⁺ T cells with reduced CD2 and CD5 surface expression. After a three-year course of severe disease, the diagnosis of a pleomorphic T cell lymphoma of the small-cell variant was established by histological examination and a polymerase-chain rection technique to determine the rearrangements of the γ chain of the T cell receptor. Moreover, analysis of cytokine gene expression suggested that the high IgE concentrations and eosinophil numbers observed in this patient were likely due to an increased IL-5 and IL-13 production by lymphoma T cells.