Was bringt die Magnetresonanztomographie in der Beurteilung der Romberg-Erkrankung?

Zusammenfassung

Die Romberg-Erkrankung oder progressive faziale Hemiatrophie (PFH) ist ein seltenes Krankheitsbild mit einer fortschreitenden Gesichtsasymmetrie als Leitsymptom. Es handelt sich um einen atrophierenden Prozeß des subkutanen Fettgewebes bislang ungeklärter Ätiologie, wobei Haut, Muskulatur und Knochen betroffen sein können [1, 23]. Wir konnten MR-tomographisch bei allen untersuchten Patienten mit PFH eine Verdünnung der Subkutis sowie zusätzlich bei 12 von 14 Patienten eine „glatte” Dermis darstellen. Die Subkutis war bei 9 Patienten stellenweise nicht abgrenzbar. Wir ordneten die Patienten, die nur eine Verdünnung der Subkutis aufwiesen in ein Stadium 1; Patienten, bei denen zusätzlich ein Verlust der Verzahnung zwischen Dermis und Epidermis festzustellen war in ein Stadium 2 und Patienten, bei denen die Subkutis an einer Stelle überhaupt nicht mehr abgrenzbar war in ein Stadium 3 ein. Ferner war eine tendenzielle Übereinstimmung zwischen MRT-Stadium und dem klinischem Stadium festzustellen.

Summary

Romberg disease, also known as progressive facial hemiatrophy (PFH), is an uncomman disease with progressive facial asymmetry as the major symptom. It is a atrophic process of the subcutaneous fatty tissue whose etiology is unknown. Skin, muscles and bones can be secondarily afflicted. With MRI evaluation we were able to show in 14 patients with PFH thinner subcutaneous fat, as well as flattening of the dermis in 12 of the 14. We divided the patients into three stages by the means of the MRI findings and found tendency towards concurrence between the MRI stage and the clinical stage.