Papuloerythroderma Ofuji: Bade-PUVA-Behandlung

Zusammenfassung

Dargestellt wird ein deutscher Patient, der an einer bei Nicht-Japanern nur selten zu beobachtenden Erkrankung leidet: das Papuloerythroderma Ofuji. Vorwiegend bei älteren Männern kommt es am gesamten Integument – oft unter Aussparung des Gesichts, der Palmae und Plantae – zu flachen, roten Papeln, die konfluieren und anschließend als rote Plaques unter Aussparung der Hautfalten (’’deck-chair-sign’’) imponieren sowie meist mit ausgeprägtem Juckreiz einhergehen. Im peripheren Blut finden sich eine Eosinophilie sowie ein erhöhter Gesamt-IgE-Wert und eine periphere Lymphadenopathie. Die Erkrankung kann sehr unterschiedlich verlaufen, u.a. wurden auch schon Übergänge in kutane T-Zell-Lymphome beobachtet. Therapeutische Erfolge mit systemischen Glukokortikoiden und PUVA-Therapie werden berichtet. Bei unserem Patienten führte eine Bade-PUVA-Behandlung rasch zu einer deutlichen Besserung des Hautbefundes und des ausgeprägten Juckreizes.

Summary

Papuloerythroderma of Ofuji is a rare skin disorder described primarily in Japanese patients. It occurs primarily in elderly men. The initital lesions are diffuse red papules, sparing the face, palms and soles. Later the papules coalesce into an erythroderma, with typical sparing of the skin folds and creases (the deck chair sign). Pruritus is usually intense. Lymphadenopathy, peripheral blood eosinophilia and elevated IgE levels all are common. Both systemic corticosteroids and systemic PUVA therapy have been recommended. We describe a German male who fulfilled the diagnostic criteria for papuloerythroderma of Ofuji and responded well to PUVA bath therapy with both improvement in skin findings and reduction in pruritus.