Calciphylaxis der Haut in Folge einer terminalen Niereninsuffizienz Bericht und Diskussion von 3 Fällen

Zusammenfassung

Die Calciphylaxis der Haut ist eine Erkrankung, die am häufigsten bei Patienten mit terminaler Niereninsuffizienz auftritt, jedoch auch bei Patienten mit einem primären Hyperparathyreoidismus oder funktionellem Protein-C-Mangel beschrieben wurde. Charakteristischerweise beginnen die Hautveränderungen der Calciphylaxis als netzartige Purpura und zeigen ein kontinuierliches Fortschreiten zu tiefreichenden Ulzerationen mit Gewebsnekrosen. Häufige klinische Fehldiagnose ist eine Livedovaskulitis. Die Prognose ist bei bestehender Grunderkrankung der Niere sowie bei Mitbeteiligung anderer Organsysteme wie z.B. Herz und Lunge insgesamt sehr schlecht. Histopathologisch findet man in kleineren und mittleren Gefäßen eine Mediaverkalkung und eine Intimaproliferation. Es bleibt jedoch letztendlich unklar, ob diese Gefäßveränderungen ursächlich für den Gefäßverschluß sind und welche Rolle ein primär thrombotischer Verschluß der Gefäße spielt. Als Therapie der Calciphylaxis ist eine medikamentöse Senkung der Serumphosphatkonzentration sinnvoll. Eine Parathyreoidektomie wird als lebensverlängernde Maßnahme beschrieben. Ein gutes therapeutisches Ansprechen wurde bei einer der von uns beschriebenen Patienten mit einer Kombination von Parathyreoidektomie mit einer Modifikation des Dialyseprotokolls beobachtet.

Summary

Calciphylaxis is a rare syndrome mostly affecting patients with secondary hyperparathyroidism and in some cases with functional protein C or protein S deficiency. Skin lesions begin as superficial painful patches that progress to deep necrotic lesions. The findings are often misdiagnosed as livedo vasculitis and the prognosis is poor. Histopathologically, calcification in the media of small arteries and arterioles with intimal hyperplasia is seen. It is unclear if this morphologic hallmark is pathogenetic. Therapeutically, the calcium-phosphate product should be lowered pharmacologically by an intensified and modified dialysis treatment and parathyroidectomy.