IgA-lineare Dermatose im Erwachsenenalter mit klinischen Zeichen eines Stevens-Johnson-Syndroms

Zusammenfassung

Die IgA-lineare Dermatose ist mittels direkter Immunfluoreszenz leicht zu diagnostizieren. Klinisch ist die Differentialdiagnostik nicht unproblematisch, da diese Erkrankung einer Reihe von anderen blasenbildenden Dermatosen, z.B. bullösem Pemphigoid und Dermatitis herpetiformis Duhring, ähnelt. Wir berichten über eine 73jährige Patientin, die mit dem Verdacht auf ein bullöses Pemphigoid in die Hautklinik eingewiesen wurde. Einen Tag nach stationärer Aufnahme zeigten sich bei der klinischen Untersuchung alle klassischen Symptome eines Stevens-Johnson-Syndroms (SJS): über das gesamte Integument verteilte konfluierende atypische erhabene und flache Kokarden mit z.T. zentraler Blase sowie erythematöse Maculae und wenige typische Kokarden, zudem Blasen und großflächige Epidermolysen an Rücken und Gesäß, gleichzeitig erosive Veränderungen der Mund- und Genitalschleimhaut. In der direkten Immunfluoreszenz fand sich eine lineare Ablagerung von Antikörpern der IgA-Klasse entlang der Basalmembran, so daß wir nach Erhalt dieses Befundes die Diagnose einer IgA-linearen Dermatose des Erwachsenenalters stellten. Der vorliegende Fallbericht zeigt, daß sich die IgA-lineare Dermatose klinisch wie ein SJS darstellen kann.

Summary

Immunohistologically linear IgA disease presents with unambiguous features, whereas clinical manifestations are variable. It sometimes shows similarity to other bullous dermatoses such as bullous pemphigoid and dermatitis herpetiformis. A 73 year old female patient was referred with the diagnosis of bullous pemphigoid. One day after admission clinical examination revealed the classical features of Stevens-Johnson syndrome (SJS): widespread confluent atypical target lesions, partly raised, partly flat with central blisters, and erythematous spots, but few typical targets, as well as blisters and large areas of skin detachment on her back and buttocks, accompanied by erosions of the oral and genital mucosa. Direct immunofluorescence performed on peri-lesional skin showed linear deposition of IgA along the basement membrane zone, leading to the diagnosis of linear IgA disease of adults. Our case report shows that linear IgA disease may present with the clinical pattern of SJS.