Bleomycin-induzierte PSS- artige Pseudosklerodermie Fallbericht und Revision der Literatur

Zusammenfassung

Obwohl der Zusammenhang zwischen Bleomycinapplikation und der Entwicklung einer Pseudosklerodermie wissenschaftlich bestätigt ist, existieren bisher nur wenige Fallberichte in der Literatur. Wir berichten kasuistisch über einen 52jährigen Patienten, der nach Einnahme einer Bleomycindosis von insgesamt 360 mg in Kombination mit Cisplatin und Etoposid aufgrund eines Seminoms des Hodens eine PSS (Progressive Systemische Sklerodermie) -artige Pseudosklerodermie mit flächigen Hyperpigmentierungen entwickelte. Histologisch entsprach das Krankheitsbild einer PSS; Raynaud-Syndrom, Calcinosis cutis, Teleangiektasien, Arthritis oder Beteiligung innerer Organe bestanden jedoch nicht. PSS-typische Autoantikörper waren nicht nachweisbar. In dem 18monatigen Beobachtungszeitraum nach Absetzen der Bleomycinmedikation kam es trotz intensiver UVA₁-Phototherapie (3- bis 4mal wöchentlich je 20 J/cm²) sowie Physiotherapie nicht zur Abheilung der sklerotischen Hautveränderungen. Anhand eigener Erfahrungen und einer detaillierten Revision der Literatur werden die Charakteristika der Bleomycin-induzierten Pseudosklerodermie einschließlich ihrer Pathogenese, der Therapiemodalitäten und des Verlaufes diskutiert.

Summary

Although the association between administration of the antitumor agent bleomycin and the development of cutanous fibrosis is established, there are only a small number of cases of bleomycin-induced scleroderma described in the literature. We report the development of generalised scleroderma with wide spread hyperpigmentation in a 52-year-old male patient, who received a total dose of 360 mg bleomycin in combination with cisplatin and etoposid for therapy of a malignant testicular seminoma. The clinical cutaneous alterations as well as the histological findings were indistinguishable from those encountered in progressive systemic sclerosis (PSS). In contrast to PSS however, Raynaud’s phenomenon, cutaneous calcinosis, teleangiectasia, arthritis and involvement of additional organs were all absent. PSS-typical auto-antibodies were negative. Even 18 months after discontinuation of the drug and treatment with UVA₁ phototherapy (3–4 times per week with 20 J/cm²) as well as physiotherapy, the skin changes had still not resolved. Based on our case and a detailed review of the literature, we discuss characteristics of bleomycin-induced scleroderma including pathogenesis, treatment modalities and course.