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Der Hautarzt

, Volume 49, Issue 7, pp 586–590 | Cite as

Kongenitale Poikilodermie mit verruziformen Hyperkeratosen (Typ Dowling)

  • Andrea Pickenäcker
  • Axel Hildebrand
  • Heinz-Günther Otte
  • Dieter Metze
Farbbildkasuistik

Zusammenfassung

Wir berichten über einen Patienten mit kongenitaler Poikilodermie Typ Dowling, bei dem seit dem 52. Lebensjahr wiederholt M. Bowen und initiale Spinaliome in den Arealen der verruziformen Hyperkeratosen aufgetreten und exzidiert worden sind. Da eine längerfristige Tumorprophylaxe mit Retinoiden wegen einer Hypertriglyzeridämie Typ IV (nach Frederickson) nicht durchführbar war, entschlossen wir uns zu einem Behandlungsversuch mittels Dermabrasio. In einem Nachbeobachtungszeitraum von 12 Monaten zeigten sich mehrere komplett abgeheilte Hautveränderungen, daneben in einigen Arealen noch kleinere verbliebene Restkeratosen. Langzeitergebnisse stehen noch aus. Anhand des vorgestellten Falles wird das heterogene Krankheitsbild der kongenitalen Poikilodermie Typ Dowling diskutiert und auf das hohe Entartungsrisiko hingewiesen.

Schlüsselwörter Kongenitale Poikilodermie Typ Dowling Verruziforme Hyperkeratosen M. Bowen Spinaliom Dermabrasio 

Summary

A male patient with congenital poikiloderma (type Dowling) developed Bowen’s disease and initial squamous cell carcinoma. As the patient suffered from hypertriglyceridaemia (Frederickson type IV) and a long term tumor prophylaxis with retinoids was not appropriate, we attempted to treat the hyperkeratotic plaques with dermabrasion. After a period of six month we found complete healing of several plaques and only slight keratoses left in a few others. Long term follow up results are not yet available. Through this case report, the heterogenous clinical picture of congenital poikiloderma with warty hyperkeratoses and its high risk of malignancies is discussed.

Key words Congenital poikiloderma (type Dowling) Warty hyperkeratoses Bowen’s disease Squamous cell carcinoma Dermabrasion 

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Copyright information

© Springer-Verlag Berlin Heidelberg 1998

Authors and Affiliations

  • Andrea Pickenäcker
    • 1
  • Axel Hildebrand
    • 1
  • Heinz-Günther Otte
    • 2
  • Dieter Metze
    • 1
  1. 1.Klinik und Poliklinik für Hautkrankheiten (Direktor: Univ.-Prof. Dr. T.A. Luger) der Westfälischen Wilhelmsuniversität MünsterXX
  2. 2.Hautklinik (Chefarzt: Prof. Dr. R. Stadler), Klinikum MindenXX

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