Lupus-erythematodes-/ Lichen-ruber-planus-Overlap-Syndrom 5 Fälle im Patientengut der Dermatologischen Universitätsklinik Erlangen (1984–1995)

Zusammenfassung

Das simultane Vorkommen von Lupus-erythematodes-(LE-) und Lichen-ruber-planus-(LP-) artigen Symptomen wird als LE/LP-Overlap-Syndrom (LE/LP-OS) bezeichnet. Es wird definiert durch das gleichzeitige Vorkommen klinischer, histologischer und immunhistologischer Charakteristika beider Krankheitsbilder. In der Literatur sind bisher 47 Patienten mit dieser seltenen Erkrankung beschrieben, wobei die klinischen Erscheinungsbilder heterogen sind: Die einzelnen Hauterscheinungen zeigen ein zwischen LE und LP intermediäres Erscheinungsbild (Typ I=intermediärer Typ) oder aber ein Nebeneinander von LE- und LP-typischen Effloreszenzen (Typ II=polarer Typ). Zur Bestimmung der Häufigkeit und Charakteristika des LE/LP-OS untersuchten wir retrospektiv unser LE-Patientengut von 1984–1995: In 5 Fällen wurde die Diagnose eines LE/LP-OS gestellt. Das LE/LP-OS ist demnach im untersuchten Kollektiv häufiger als bisher angenommen. Aufgrund der großen Variationsbreite der klinischen, histologischen und immunhistologischen Befunde und Fehlen pathognomonischer Merkmale des LE/LP-OS, wird die Diagnose möglicherweise zu selten gestellt. Da sich jedoch aus der Diagnose therapeutische Konsequenzen ergeben, werden Kriterien vorgestellt, die Erkennen und Abgrenzung des LE/LP-OS erleichtern.

Summary

The simultaneous occurrence of lupus erythematosus (LE)- and lichen ruber (LP)-like symptoms is called LE/LP-overlap syndrome (LE/LP-OS). It is defined by concomitant clinical, histologic and immunhistologic features of both diseases. To date, 47 cases of this rare dermatosis have been reported with marked differences in the skin lesions: They are either of intermediate appearance between LE and LP (type I=intermediate type), or show a co-existence of LE- and LP-specific lesions (type II=polar type). To determine the frequency and characteristics of the LE/LP-OS we reviewed our LE-patients from 1984–1995. 5 cases were diagnosed. The frequency of LE/LP-OS in our patients is higher than generally assumed. Due to its variable clinical, histological and immunhistological appearance and the lack of unequivocal pathognomonic signs, this overlap-dermatosis may be underdiagnosed. Since therapeutic consequences result from the diagnosis, criteria are suggested to faciliate the recognition of the LE/LP-OS.