Zur Klassifikation vaskulärer Fehl- und Neubildungen

Zusammenfassung

Vaskuläre Fehl- und Neubildungen der Haut sind häufig und finden sich bei 5% der Neugeborenen. Eine Unterscheidung sollte erfolgen zwischen proliferierenden vaskulären Gefäßveränderungen und Fehlbildungen ohne jegliche Proliferation. Eine genaue Klassifikation ist notwendig und sinnvoll, v.a. im Hinblick auf die neuen Entwicklungen der letzten Jahre bezüglich Diagnostik und Therapie. Zu den echten proliferierenden Tumoren gehören Säuglingshämangiome, Glomustumoren, Granuloma pyogenicum, büschelartige Hämangiome, Altershämangiome sowie maligne Gefäßtumoren. Vaskuläre Fehlbildungen betreffen Kapillaren, Venen, Arterien, Lymphgefäße, arteriovenöse Shunts oder kombinierte Fehlbildungen (Hamburg-Klassifikation). Extratrunkuläre Fehlbildungen, wie z.B. Naevi flammei, Naevi anaemici, Hämatolymphangiome, angiokeratotische Naevi, umschriebene venöse-arteriöse Fehlbildungen und das Blue-rubber-bleb-nevus-Syndrom, können infiltrieren oder umschrieben auftreten und zeichnen sich durch eine Persistenz des primitiven Gefäßnetzwerkes aus. Trunkuläre Fehlbildungen betreffen differenzierte Gefäßstämme und können Dilatationen oder Obstruktionen aufweisen, in vielen Fällen mit Veränderungen der Knochen oder der Weichteile. Für die Dermatologie bedeutende trunkuläre Fehlbildungen sind das Bockenheimer-Syndrom, das Klippel-Trenaunay-Syndrom sowie das Parkes-Weber-Syndrom. Ferner können kombinierte trunkuläre und extratrunkuläre Fehlbildungen, z.B. das Klippel-Trenaunay-Syndrom, auftreten.

Summary

Vascular malformations and neoplasms are very common skin disorders, found in up to 5% of newborns. However, a clear distinction has to be made between proliferating vascular lesions and permanent malformations. An exact classification is also extremely useful, since many new specific diagnostic and therapeutic measures have been developed in recent years. True proliferating tumors are, for example, childhood hemangiomas, glomus tumors, granuloma pyogenicum, tufted angiomas, senile angiomas, and malignant vascular lesions. Vascular malformations can affect capillaries, veins or arteries, as well as lymphatic vessels. Arteriovenous shunts and combined malformations may also exist (Hamburg classification). Nevi flammei, nevi anaemici, hematolymphangiomas, angiokeratotic nevi, circumscribed venous-arterious malformations, and the blue-rubber-bleb-nevus-syndrome may either be infiltrating or circumscribed and are characterised by a persistence of the primitive vessel network. In contrast, other malformations involve various vascular trunks, showing vessel dilatation or obstruction, often combined with changes in bone or soft tissue. Significant large vessel malformations are the Bockenheimer syndrome, the Klippel-Trenaunay syndrome and the Parkes-Weber syndrome. Combinations involving both large trunks and extravascular space such as the Klippel-Trenaunay syndrome also occur.