Mikroskopische Polyangiitis mit Eosinophilie –Überlappungssyndrom oder eigenständiges Krankheitsbild? Ein Fallbericht und Literaturübersicht

Zusammenfassung

Vaskulitiden sind bei Beteiligung innerer Organe potentiell lebensbedrohliche Erkrankungen. Die Diagnosestellung, die zur Einleitung einer oft lebensrettenden Therapie so schnell wie möglich erfolgen sollte, basiert neben Anamnese und klinischem Bild auf Histopathologie und Laborparametern, wie beispielsweise auf dem Nachweis von Autoantikörpern gegen neutrophile Granulozyten (ANCA). Wir berichten hier über eine 50jährige Patientin, die sich in stark reduziertem Allgemeinzustand mit Fieber, Arthralgien und Hämoptoe in unserer Ambulanz präsentierte. An der Haut fanden sich disseminierte hämorrhagische Pusteln, Ulzerationen der Mund- und Genitalschleimhaut, subkutane Knoten an den Oberarmen und Oberschenkeln und am rechten Unterschenkel eine Pyoderma-gangraenosum-artige Läsion. Auffällige Laborparameter waren eine ausgeprägte periphere Eosinophilie und ein positiver cANCA-Titer. Histopathologisch zeigten sich eine granulomatöse Vaskulitis in der Subkutis, eine nichtgranulomatöse Vaskulitis mit eosinophilem Infiltrat in der Lunge und eine segmentale, fokale, nekrotisierende Glomerulonephritis. Differentialdiagnostisch kamen eine Wegener-Granulomatose, eine mikroskopische Polyangiitis (MPA) und ein Churg-Strauss-Syndrom in Frage. Aufgrund der klinischen und histopathologischen Befundkonstellation diagnostizierten wir eine MPA. Außergewöhnlich an diesem Fall war das gleichzeitige Vorliegen einer peripheren und einer Gewebseosinophilie, wie sie bei der MPA noch nicht beschrieben wurde. Unter der systemischen Kombinationstherapie von Cyclophosphamid und Methylprednisolon kam es innerhalb eines Monats zu einer kompletten und anhaltenden Remission des Krankheitsbildes.

Summary

Systemic vasculitides are potentially life-threatening diseases. Early and appropriate diagnosis based on case history, clinicopathological features, and laboratory parameters, such as the presence of anti-neutrophil cytoplasmic antibodies (ANCA), is crucial for starting appropriate and, often, life-saving therapeutic measures. We report a 50-year-old female patient who presented with fever, arthralgias and hemoptysis. Skin signs included disseminated hemorrhagic pustules, ulcerations of oral and genital mucosa, subcutaneous nodules on arms and legs, and a pyoderma gangrenosum-like lesion on the right leg. Laboratory investigations revealed a peripheral eosinophilia and a positive cANCA titer. Histopathologic analysis of various biopsy specimens showed a granulomatous vasculitis in the subcutis, a nongranulomatous vasculitis with massive eosinophil infiltration in the lungs, and a segmental, necrotizing glomerulonephritis in the kidneys. Differential diagnosis included Wegener’s granulomatosis, microscopic polyangiitis (MPA) and Churg-Strauss syndrome. MPA was diagnosed based on clinical and histopathological criteria. An interesting feature of this case was marked peripheral and tissue eosinophilia. Therapy consisted of cyclophosphamide and methylprednisolone. The patient went into a long-lasting clinical remission one month after starting therapy.