Brasilianischer Pemphigus foliaceus (Fogo selvagem)

Zusammenfassung

Die klinischen, histologischen und immunhistologischen Merkmale des brasilianischen Pemphigus foliaceus (BPF) gleichen weitgehend denen des Pemphigus foliaceus. Beide Erkrankungen sind durch dünnwandige Blasen und sekundäre Pusteln, Erosionen und ausgeprägte Verkrustungen, meist in seborrhoischen Arealen der Haut charakterisiert. Schleimhäute sind so gut wie nie betroffen. Histologisch zeigt BPF eine subkorneale akantholytische Blase. In der direkten Immunfluoreszenz finden sich in der gesamten Epidermis interzelluäre Ablagerungen von Autoantikörpern, vor allem vom IgG₄-Isotyp. Im Serum fast aller Patienten mit BPF sind zirkulierende IgG-Autoantikörper nachweisbar, die mit den Desmosomen geschichteter Plattenepithelien reagieren. Die Autoantikörper bei BPF sind wahrscheinlich wie bei endemischem Pemphigus foliaceus gegen Desmoglein 1, ein 160 kD großes epidermales Adhäsionsmolekül, gerichtet. Dieses Antigen liegt innerhalb der Desmosomen als Komplex zusammen mit Plakoglobin (85 kD) vor. BPF tritt in einigen Gebieten Brasiliens endemisch auf. Dabei beobachtet man eine charakteristische Häufung bei Kindern, Heranwachsenden und jungen Erwachsenen. Diese epidemiologischen Beobachtungen lassen vermuten, daß es sich bei BPF um eine übertragbare Erkrankung handelt, gegen die im späteren Lebensalter Immunität erworben werden kann. Das infektiöse Agens wird möglicherweise durch Insektenstiche übertragen, die Vektoren konnten bis heute nicht identifiziert werden.

Summary

Most of the clinical, histological and immunohistological features of fogo selvagem resemble those of idiopathic pemphigus foliaceus (PF). Both diseases are clinically characterized by small flaccid bullae evolving into to scaly and crusted lesions, sometimes with pustules, mainly in seborrhoic areas of the skin. Mucosal surfaces are mostly spared. The main histologic feature of endemic pemphigus foliaceus is a subcorneal acantholytic blister. Standard immunofluorescence studies demonstrate intercellular IgG deposits throughout the entire epidermis. These IgG antibodies are mainly of the IgG₄-subclass. Almost all patients have circulating IgG-autoantibodies in their serum directed against stratified epithelial desmosomes. The fogo selvagem autoantibodies and the PF antibodies are directed against the 160 kD desmosomal glycoprotein desmoglein 1 which together with plakoglobin (85 kD) forms a complex of adhesion proteins with desmosomes of stratified epithelia.

Fogo selvagem occurs in endemic foci in some areas of Brazil and possibly in neighbouring South American countries, very often in children, adolescents and young adults.

The etiology of fogo selvagem is still unknown. The frequent association with insect bites has lead to the concept of fogo selvagem being a transmissible disease with acquired immunity in adulthood. However, the infectious agent and possible vectors have not yet been identified.