Maligner blauer Nävus mit Metasierungen in Lymphknoten und Gehirn

Zusammenfassung

In der vorliegenden Arbeit berichten wir über die maligne Entartung eines kongenitalen zellulären blauen Nävus. Im Alter von 19 Jahren wurde der Tumor links glutäal histopathologisch als zellulärer blauer Nävus diagnostiziert. 30 Jahre später kam es innerhalb von wenigen Monaten zu einer Größenzunahme auf das 3- bis 4fache der ursprünglichen Ausdehnung. Die proliferienden Tumormassen links glutäal waren zur Seite und der Tiefe nach nicht mehr abgrenzbar, an der Oberfläche entstanden papillomatöse und noduläre Tumoren mit der Tendenz zur Erosion und Ulzeration. Die Histopathologie des Tumors zeigt in der papillären Dermis Anteile eines zellulären blauen Nävus, in der Tiefe jedoch ein pleomorphes, teils pigmentproduzierendes Sarkom. Die Zellen beider Tumoranteile sind S-100-, Vimentin- und HMB-45-positiv eine deutliche Expression des „proliferating cell nuclear antigens“ zeigen jedoch nur die malignen Anteile des Tumors. Als Ursache für eine spastische Hemiparese des rechten Armes sowie eine Fazialisparese rechts wurde tomographisch eine solitäre Hirnmetastase identifiziert, zusätzlich bestanden ausgedehnte paraaortale Lymphknotenmetastasen sowie retroperitoneale Tumormassen. Trotz Einleitung einer palliativen Bestrahlungs- und Chemotherapie starb der Patient innerhalb von 3 Monaten an generalisierter Metastasierung. Der vorliegende Fall bestätigt sehr drastisch, daß zelluläre blaue Nävi das Potential zur malignen Entartung haben. Besonders hervorzuheben ist das aggressive biologische Verhalten dieses Tumors, das sich von jenem des malignen Melanoms nicht unterscheidet.

Summary

We report a patient who developed malignant transformation of a cellular blue nevus. At the age of 19 years the congenital, pigmented tumor on the left buttock was histopathologically diagnosed as cellular blue nevus. Thirty years later the tumor dramatically increased in size, involving the entire left buttock within several months. Multiple biopsies revealed the presence of a cellular blue nevus within the papillary dermis and an invasive, pleomorphic pigmented sarcoma in the depth of the tissue spreading into subcutis and skeletal muscle. Both benign and malignant cells were S100⁺, vimentin⁺ and HMB-45⁺, but only the malignant tumor cells stained positive for the proliferating cell nuclear antigen. General examination disclosed multiple metastases in the paraaortal lymph nodes and the retroperitoneum as well as a single brain metastasis. Despite palliative therapy with ionizing radiation and chemotherapy, the patient developed generalized metastases and died within weeks. This case clearly confirms that cellular blue nevi have the potential for malignant transformation and that the malignant variant may behave aggressively just as a malignant melanoma.