Das epitheloidzellige Histiozytom

Zusammenfassung

Wir berichten über sieben Beobachtungen dieses seltenen, erst kürzlich beschriebenen, gutartigen Tumors, der klinisch in allen Fällen als solitärer leicht erhabener Knoten von 0,6 bis 1,1 cm Durchmesser an der unteren (n=5) und oberen (n=2) Extremität imponierte. Histologisch zeigte sich in allen Fällen eine gut umschriebene Läsion mit charakteristischer epidermaler Manschette. Überwiegend (60–80%) epitheloide Zellen mit reichlich Zytoplasma, vesikulärem Kern und kleinem Nukleolus sowie zahlreiche erweiterte Blutgefäße kamen zur Darstellung. Diese Zellen reagierten nicht mit Monozyten/Makrophagen Antikörpern (KP1, MAC387). Auch fanden sich keine Hinweise für eine myofibroblastische Differenzierung (Alpha-smooth muscle actin und Desmin negativ). Mit Hilfe immunhistologischer Marker können daher andere Tumoren differentialdiagnostisch abgegrenzt werden, jedoch geben sie keine Information über die Differenzierung epitheloidzelliger Histiozytome. – Unsere hier präsentierten Fälle entsprechen der primär beschriebenen Variante. Kürzlich wurde auch über ähnliche Läsionen im tieferen Korium sowie zellreichere Formen berichtet. So stellt das epitheloidzellige Histiozytom eine charakteristische, bisher wenig bekannte Variante im Spektrum gutartiger fibröser Histiozytome dar, die klinisch und histopathologisch insbesondere vom Nävus Spitz abzugrenzen ist.

Summary

We report on seven examples of this rare, only recently described benign tumor, which presented clinically as solitary elevated nodules on the lower (n=5) and upper (n=2) extremity, measuring between 0.6 and 1.1 cm in diameter. Histologically, all tumors were well-defined with a characteristic epidermal collarette. There were abundant (60–80%) epithelioid cells with prominent cytoplasm, a vesicular nucleus and inconspicuous nucleolus, as well as a number of dilated blood vessels. Immunohistologically, tumor cells did not react with monocyte/macrophage antibodies (KP1, MAC387). In addition, there was no evidence of myofibroblastic differentiation (alpha-smooth muscle actin and desmin negative). Thus, while immunohistological markers are helpful to exclude the diagnosis of other tumors, they do not shed light on the differentiation of epithelioid cell histiocytomas. The present cases are identical to those described originally. Recently similar lesions have been described in deeper parts of the corium as well as more cellular forms. Epithelioid cell histiocytoma represents a characteristic, poorly known variant within the spectrum of benign fibrous histiocytomas; it needs to be distinguished clinically and histopathologically especially from Spitz nevus.