Das Riesenzellfibroblastom Ein seltener Weichteiltumor des Kindesalters

Zusammenfassung

Berichtet wird über eine 9jährige Patientin mit einem Riesenzellfibroblastom der Brustwand. Dieser seltene, semimaligne Weichteiltumor des Kindes- und frühen Erwachsenenalters imponiert klinisch als solitärer, langsam wachsender, meist 2–6 cm großer, bläulich-grauer, weicher Tumor. Bevorzugte Lokalisationen sind Rücken, vordere Brustwand, Oberschenkel und Leiste. Die Histologie zeigt einen dermal und subkutan gelegenen, lockeren Verband von z.T. mäßig pleomorphen Spindelzellen in einer myxoiden Matrix. Charakteristisch sind pseudovaskuläre oder sinusoide Hohlräume ohne epi- oder endotheliale Auskleidung und relativ kleine mehrkernige Riesenzellen (floret cells). Die Rezidivrate bei unvollständiger Exzision wird mit 47% angegeben; eine Metastasierung wurde bislang nicht beschrieben. Die histologische Abgrenzung von malignen Weichteiltumoren wie dem myxoiden Liposarkom und dem malignen fibrösen Histiozytom ist im Hinblick auf eine angemessene Therapie von außerordentlicher Bedeutung.

Summary

We report on a 9-year-old girl with a giant cell fibroblastoma of the right anterior chest wall. This rare soft tissue tumour occurs predominantly in the first two decades of life. The typical clinical presentation is a solitary, usually 2–6 cm large, non-tender mass of blue-greyish colour which is mostly located on the back, anterior chest wall, thigh or groin. The histology shows a loose infiltrate of predominantly bland spindle cells in dermis and subcutis. Characteristic elements of the tumour are large angiectoid branching spaces lacking any endo- or epithelium, and relatively small multinucleated cells (floret cells). The recurrence rate is high if the tumour is not excised with adequate safety margins. Metastases are not report. It is of pre-eminent importance to differentiate this rare benign tumor from sarcomas, in order to avoid an inappropriately aggressive therapy.