Porokeratosis plantaris, palmaris et disseminata mit multiplen filiformen Hyperkeratosen und Nageldystrophie

Zusammenfassung

Wir berichten über eine Familie mit Porokeratosis plantaris, palmaris et disseminata (PPPD). Als besondere klinische Variante konnten wir beim Vater eine Assoziation mit multiplen filiformen Hyperkeratosen dokumentieren. Ebenfalls erstmalig bei dieser Entität beobachteten wir einen Nagelbefall mit sekundärer Nageldystrophie. Bei der Tochter sind die Porokeratoseherde anfänglich am Stamm aufgetreten und haben sich erst später palmoplantar ausgebildet. Diese Chronologie der Krankheitsentwicklung ist seltener in der Literatur erwähnt worden. Normalerweise manifestiert sich die PPPD zuerst palmoplantar und breitet sich später auf das restliche Integument aus.

Summary

We report on a family with porokeratosis plantaris, palmaris et disseminata with a very unusual clinical manifestation. The father showed an association of multiple filiform hyperkeratosis on the trunk with sparing of the palms and soles. In addition, this patient featured secondary nail dystrophy owing to porokeratosis. The daughter had an unusual course: the disease started on the trunk and did not spread to the palms and soles until later. In general the reverse is true.