Periarteriitis nodosa cutanea 20jähriger Verlauf mit Beinschmerzen, Raynaud-Syndrom und Nagelveränderungen

Zusammenfassung

Die klassische Periarteriitis nodosa ist eine multisystemische vaskulitische Erkrankung mit nekrotisierender Entzündung der kleinen und mittleren Arterien. Bei der Periarteriitis nodosa cutanea handelt es sich um eine limitierte Form mit Befall von Haut, Skelettmuskulatur und peripheren Nerven. Typisch ist ein protrahierter Krankheitsverlauf von mehreren Jahren mit nur ausnahmsweiser Systembeteiligung. Wir berichten über einen Fall von Periarteriitis nodosa mit Beinschmerzen, einem gutartigen, 20jährigen Verlauf und den ungewöhnlichen Befunden eines Raynaud-Syndroms und Nagelveränderungen (Onychoschisis).

Summary

Polyarteritis nodosa is a multi-systemic vasculitic disease process involving small and medium-sized arteries throughout the body. Cutaneous polyarteritis nodosa has been described as a limited form involving the skin, skeletal muscles, and peripheral nerves. A protracted course of 20 years or longer, with few cases eventually developing visceral involvement, has been emphasized by many authors. A case of polyarteritis with a 20-year history of exacerbations and spontaneous remissions that never seriously compromised the patient's health is presented. The initial and predominant symptoms were leg pains, Raynaud's phenomenon, and nail defects (onychoschizia).