Generalisiertes Granuloma anulare oder diffuse dermale Histiozytose?

Zusammenfassung

Beim generalisierten Granuloma anulare handelt es sich um eine seltene Variante des Granuloma anulare mit Befall von Stamm und Extremitäten. Das generalisierte Granuloma anulare ist gegenüber dem lokalisierten Granuloma anulare durch ein höheres Manifestationsalter, eine häufigere Assoziation zum Diabetes mellitus sowie durch einen besonders chronischen Krankheitsverlauf gekennzeichnet. Wie auch bei unserem 55jährigen Patienten dominieren klinisch meist papulöse anuläre Effloreszenzen. Histologisch sind nekrobiotische Alterationen des Bindegewebes sowie Palisadengranulome häufig nicht nachweisbar. Statt dessen findet man diffus-interstitielle, oder wie in unserem Fall, bandförmige oder noduläre Ansammlungen von Histiozyten untermischt mit einigen Riesenzellen sowie ein lymphozytäres Begleitinfiltrat im oberen und mittleren Korium. Einige Untersucher diskutieren aufgrund dieser Besonderheiten, das generalisierte Granuloma anulare als eigene Entität abzugrenzen bzw. es den primären Histiozytosen als diffuse dermale Histiozytose zuzuordnen. Unsere immunhistologischen Untersuchungen erlauben im vorliegenden Fall eine Abgrenzung von den primären Histiozytosen. So wurden das MS-1 high molecular weight protein als neuer spezifischer Marker für kutane Non-Langerhanszell-Histiozytosen und CD1a als Marker für Langerhanszellen und indeterminierte Zellen von den läsionalen Histiozyten in unserem Fall von generalisiertem Granuloma anulare nicht exprimiert. Das Antigenmuster war dagegen für nicht-infektiöse granulomatöse Erkrankungen typisch und nahezu identisch mit dem des lokalisierten Granuloma anulare.

Summary

Generalized granuloma annulare is a rare variant of granuloma annulare affecting the trunk and extremities with a multitude of lesions. In contrast to localized granuloma annulare, generalized granuloma annulare occurs in older patients, shows a stronger association with diabetes, and is characteristically chronic. Like our 55-year-old patient, most patients present with papules and annular plaques; less often, macular or non-annular lesions may be encountered. Histology often fails to show necrobiotic or necrotic connective tissue changes demarcated by a palisading granuloma. Instead, there are diffuse dermal, band-like or nodular aggregations of histiocytes intermingled with some multinucleated giant cells and a predominantly lymphocytic infiltrate in the periphery. Because of its special characteristics, it has been suggested that generalized granuloma annulare might constitute a separate disease entity and that it should be classed among the primary cutaneous histiocytoses as a diffuse dermal histiocytosis. Using immunohistochemistry to determine the macrophage phenotype of the lesional histiocytes, we have shown that generalized granuloma annulare is not a cutaneous histiocytosis. Neither MS-1 high-molecular-weight protein, a new specific marker for cutaneous non-Langerhans cell histiocytoses, nor CD1a, the well-known marker for Langerhans cells and Langerhans cell histiocytoses, is expressed by the lesional histiocytes of our patient. In contrast, the antigen expression pattern was diagnostic for non-infectious granulomas and was highly similar to that in localized granuloma annulare. In contrast to the successful treatment of localized granuloma annulare reported with intralesional interferon β-1, systemic treatment with interferon α-2b (9×10⁶ units three times a week) was ineffective.