Erfolgreiche Behandlung eines Falls von kutaner Langerhanszell-Granulomatose mit 2-Chlorodesoxyadenosin und Thalidomid

Zusammenfassung

Wir beschreiben den Fall einer 65jährigen Patientin mit einer kutanen Langerhanszell-Granulomatose ohne nachweisbaren Befall anderer Organe. Sie litt zudem seit mehreren Jahren an einem systemischen Lupus erythematodes. Das gleichzeitige Bestehen dieser beiden Erkrankungen wurde u.W. bisher noch nie beschrieben. Das Purinanalog 2-Chlorodesoxyadenosin (Cladribin), bis jetzt besonders erfolgreich bei Haarzell-Leukämien eingesetzt, induzierte bei unserer Patientin nach einem einwöchigen Behandlungszyklus eine Vollremission, die aber 2 Monate später von einem Rezidiv gefolgt wurde. Das Rezidiv wurde anschließend erfolgreich mit Thalidomid behandelt. Ein besseres Verständnis der Langerhanszell-Granulomatose als reaktive und nicht krebsartige Erkrankung könnte die kürzlich gemachte Beobachtung mit sich bringen, daß„tumor necrosis factor-α“ (TNF-α) eine wichtige Rolle bei der Induktion von Langerhanszellen aus unreifen Vorläuferzellen spielt. Da gezeigt worden ist, daß Thalidomid die TNF-α Bildung vermindert, scheint die Hemmung dieses Zytokins als Behandlungsstrategie bei den Langerhanszell-Granulomatosen sinnvoll zu sein. Es wird auch kurz auf einige diagnostische und andere therapeutische Gesichtspunkte dieser Erkrankung eingegangen.

Summary

We describe the case of a 65-yearold female patient with cutaneous Langerhans' cell granulomatosis without any signs of disease in other organs. She also had systemic lupus erythematosus that had been diagnosed several years before. The coexistence of these two diseases has not been described before as far as we know. The purine analogue 2-chlorodeoxyadenosine (Cladribin), which has been used successfully in the treatment of hairy cell leukaemia, induced complete remission in our patient after 1 week of treatment. After 2 months, however, the patient had a relapse; this was successfully treated with thalidomide. A new understanding of Langerhans' cell granulomatosis as a reactive but not cancerous disease has emerged as a result of recent investigations showing that tumour necrosis factor-α (TNF-α) plays an important part in the induction of Langerhans' cells from their immature precursors. Because thalidomide has been shown to inhibit TNF-α production, down-modulation of this cytokine seems to be a useful treatment strategy in Langerhans' cell granulomatosis. Some aspects of the diagnosis and therapy of this disease are briefly reviewed.