Chronisch bullöse Dermatose des Kindesalters Assoziation mit einer Salmonellen-Enteritis

Zusammenfassung

Es wird über eine chronisch bullöse Dermatose des Kindesalters (CBDC) bei einem 2jährigen Mädchen berichtet. In direktem Zusammenhang mit einer fieberhaften Salmonellen-Enteritis traten zunächst Impetigo-contagiosa-ähnliche Hautveränderungen an den Beinen und im Gesicht auf. Nach einer Antibiotikatherapie mit Cephalosporinen p.o. und Flucloxacillin i.v. kam es zum plötzlichen Auftreten krankheitstypischer Symptome mit prallgefüllten Blasen auf gerötetem Grund am Perineum, an den Beugeseiten der Extremitäten sowie im Gesicht. Der Nachweis von linearen IgA-Depositionen entlang der Basalmembran sicherte die Diagnose einer CBDC. Unter interner Therapie mit Dapson heilten die Hautveränderungen rasch ab. Diese Kasuistik veranlaßte uns, neue Aspekte über Pathogenese, klinische Entität und Therapie dieser seltenen, bullösen Erkrankung des Kindesalters zu diskutieren.

Summary

We report on a 2-year-old girl with chronic bullous disease of childhood (CBDC). Concomitantly with a feverish gastrointestinal infection caused by Salmonella enteritidis, the child presented with lesions resembling impetigo contagiosa on the legs and face. Following antibiotic treatment with cephalosporins p.o. and flucloxacillin i.v. she developed typical symptoms of CBDC, i.e. tense blisters on erythematous skin in the perineal area, on the flexor aspects of the thighs and upper arms and on the face. Direct immunofluorescence revealed a linear IgA deposition along the basement membrane zone, confirming the diagnosis of CBDC. These lesions cleared rapidly after treatment with dapsone p.o. This case prompted us to consider new aspects of the pathogenesis, clinical entity and treatment of this rare bullous disease of childhood.