Apokriner kutaner Mischtumor mit follikulärer Differenzierung

Zusammenfassung

Wir berichten über einen 85jährigen Patienten mit einem seit ca. 30 Jahren bestehenden derben, papillomatösen Tumor der Oberlippe, der histopathologisch einem apokrinen Mischtumor mit follikulärer Differenzierung entspricht. Mischtumoren der Haut sind seltene, meist benigne Neoplasien, die aus mehreren Gewebskomponenten zusammengesetzt sind. In diesen Tumoren finden sich sowohl epitheliale Elemente, teilweise mit tubulären Strukturen, als auch myxoide oder chondroide Elemente. Die epitheliale Komponente von Mischtumoren weist in der Regel eine glanduläre oder duktuläre Differenzierung auf. Es werden Mischtumoren mit ekkriner Differenzierung von denen mit apokriner Differenzierung unterschieden. Kriterien, die auf eine apokrine Differenzierung hinweisen, sind: Dekapitations-Sekretion und eine Verzweigung der tubulären Strukturen. Auch die follikuläre Differenzierung kann als Hinweis auf eine apokrine Differenzierung gewertet werden. Die Bezeichnung Mischtumor ist der Bezeichnung chondroides Syringom vorzuziehen, da nur eine Minderheit der Tumoren eine ekkrine, Syringom-ähnliche Differenzierung aufweist. Differentialdiagnostisch müssen Fibroadenome, Hidradenome, muzinöses Adenokarzinom, adenoid-zystisches Karzinom, Glomustumoren sowie seltene Weichteiltumoren wie das myxoide Chondrosarkom abgegrenzt werden.

Summary

An 85-year-old man presented with a firm, papillomatous nodule on the upper lip, which had been growing slowly for 30 years. Histopathologic examination revealed an apocrine mixed tumour with follicular differentiation. Mixed tumours of the skin are rare benign neoplasms, which are composed of different tissue components, e.g. epithelial and glandular elements and myxoid or chondroid components. Mixed tumours with apocrine differentiation can be discriminated from mixed tumours with eccrine differentiation. Criteria for apocrine differentiation are: decapitation secretion, elongated gland-like and duct-like structures lined with two rows of epithelial cells and branching of tubular structures. Follicular structures are another clue to the apocrine differentiation of neoplasms. The designation mixed tumour is preferable to chondroid syringoma, because most mixed tumours show apocrine differentiation. The differential diagnosis of apocrine mixed tumour includes fibroadenoma, hidradenoma, mucinous adenocarcinoma, adenoid cystic carcinoma, and rare soft tissue tumours like the myxoid chondrosarcoma.