Das großzellig-anaplastische Ki-1-positive Lymphom der Haut

Zusammenfassung.

Das großzellig-anaplastische Ki-1-positive Non-Hodgkin-Lymphom der Haut ist eine seltene Entität. Bisher wurden weltweit etwa 100 Fälle beschrieben. Typisch für das großzellig-anaplastische Lymphom ist der entzündliche Aspekt des Tumors, der oft zu klinischen Fehldiagnosen führt. Histologisch handelt es sich um ein hochmalignes Non-Hodgkin-Lymphom, bestehend aus großen pleomorphen Blasten, die in 80% der Fälle der T-Zell-Reihe und in 10% der B-Zell-Reihe angehören. 10% der großzellig-anaplastischen Lymphome exprimieren weder T- noch B-Zell-Marker. Das immunhistochemische Charakteristikum ist die Expression des CD30-Antigens in mehr als 70% der Blasten. Wir stellen hier 5 in unserer Klinik in den letzten 10 Jahren beobachtete Patienten vor. 4 Patienten befanden sich bei der ersten Diagnosestellung im Stadium I eines kutanen Lymphoms ohne Nachweis weiterer Organbeteiligung, ein Patient befand sich im Stadium II. Im Stadium I führten wir die Totalexzision des Primärtumors, im Stadium II – IV zusätzlich eine adjuvante Polychemotherapie durch, in allen Fällen mit dem Ergebnis der kompletten Remission. Bei 2 Patienten hält die Remission an (Beobachtungszeitraum 1 bzw. 2 Jahre), 2 Patienten zeigten Rezidive, ein Patient wies eine lymphogene und hämatogene Generalisation auf. Erneute Exzision bzw. Röntgenbestrahlung und adjuvante Polychemotherapie führte in 1 Fall zur partiellen, in 2 Fällen zur kompletten Remission (Beobachtungszeiträume 1 bzw. 4 Jahre). Unsere Beobachtungen unterstreichen die Tatsache, daß das Ki-1-Lymphom häufig in loco rezidiviert und sich auch viszeral manifestieren kann. Bei unseren Fällen fand sich kein Unterschied, ob lediglich eine Exzision des Primärtumors durchgeführt wurde oder ob zusätzlich eine adjuvante Polychemotherapie erfolgte. Bei anaplastischen Tumoren unklarer Herkunft muß auch an das großzellig-anaplastische Lymphom gedacht werden.

Abstract.

Primary cutaneous large cell anaplastic non-Hodgkin lymphomas positive for Ki-1-antigen are rarely described. There are 100 published cases worldwide. Typically large cell anaplastic lymphomas have an inflammatory appearance, which often leads to false diagnosis and unsuccessful treatment with antibiotics. Histological examination reveals a highly malignant non-Hodgkin lymphoma. The tumour is composed of large pleomorphic lymphoid cells composed of T-cells in 80% of the cases and of B-cells in 10%. The immunological phenotype in the remaining 10% remains unclear. Crucial for the diagnosis is the expression of CD30 antigen in >70% of the tumour cells. This article presents 5 cases of cutaneous Ki-1-positive lymphoma seen in our Berlin department during the last 10 years. In 4 patients the diagnosis was established in clinical stage I of cutaneous lymphoma without further manifestation; 1 patient had lymph node involvement and was in stage II. Total excision of the primary tumour in stage I with adjuvant polychemotherapy in stages II – IV led to complete remission in all cases. Long-term remissions were seen in case 1 (2 years) and in case 5 (1 year), whilst 2 patients showed local relapse, and 1 patient showed generalized lymphogenic and haematogenic metastasis. After repeated surgical removal or irradiation of the tumour and adjuvant polychemotherapy, further complete remission was achieved in 2 patients (up to now lasting 1 and 4 years). Another patient has been in partial remission for the last 2 years. Our observations underline the high relapse rate of large cell anaplastic lymphoma. There was no difference in the incidence of relapse whether the primary tumour was surgically excised or treated with total excision plus adjuvant polychemotherapy. In anaplastic tumours of the skin the diagnosis of Ki-1-lymphoma should be considered.