Lokalisiertes Sweet-Syndrom

Zusammenfassung.

Bei einer 73jährigen Patientin entwickelte sich innerhalb von 3 Wochen ein handtellergroßer, entzündlicher, zentral eingesunkener Tumor mit zahlreichen sterilen Pusteln an der rechten Wange. Histologisch lagen dichte Neutrophileninfiltrate ohne Leukozytoklasie und ohne Gewebsdestruktion vor. Die Patientin zeigte weder eine Leukozytose noch Fieber, litt jedoch an chronisch rezidivierender Bronchitis. Es bestand Progredienz der Entzündung unter Antibiotikagabe. Unter hochdosierten, systemisch verabreichten Kortikosteroiden kam es zur raschen Rückbildung und narbenlosen Abheilung. Obwohl das vorliegende Krankheitsbild eines akut verlaufenden lokalisierten Sweet-Syndroms ungewöhnlich ist, erfüllt es mehrere der Haupt- und Nebenkriterien eines Sweet-Syndroms und repräsentiert somit eine seltene Variante dieser Erkrankung.

Abstract.

A 73-year-old women developed an inflammatory tumor on her right cheek within 3 weeks. The lesion measured more than 7 cm in diameter, contained a central crateriform depression and was studded with several sterile pustules. Histology showed a dense dermal infiltration of neutrophils, but no leukocytoclasia or destruction of dermal tissue. There was no associated leukocytosis or fever, but the patient suffered from recurrent chronic bronchitis. Because the acute inflammation was progressive under treatment with antibiotics, high-dose corticosteroids were given systemically. The tumor regressed quickly and resolved without scarring. Although this localized Sweet's syndrome is unusual, it fulfills several major and minor criteria of Sweet's syndrome and thus represents a rare form of this disease.