Hochdosierte intravenöse Gammaglobulin-Therapie bei juveniler Dermatomyositis

Zusammenfassung.

Bei der juvenilen Dermatomyositis mit steroidresistenter Myopathie wird in jüngster Zeit als Alternative zur Zytostatikatherapie die hochdosierte, intravenöse Stoßtherapie mit Gammaglobulinen diskutiert. Bei einer 12jährigen Philippinin bestand eine Dermatomyositis mit ausgeprägter Schwäche von Extremitäten- und Kaumuskulatur sowie einer 22fachen CK-Erhöhung. Nach fünfwöchiger Prednisolontherapie (1,5 mg/kg KG/d) Abfall der Kreatininkinase auf das sechsfache der Norm, jedoch Progredienz der Muskelschwäche mit fast vollständiger Parese der Schulterabduktoren, Schulterrotatoren, Hüftbeuger und Hüftrotatoren. Unter der zusätzlichen Gammaglobulintherapie in einer Dosierung von 1 g/kg KG an je zwei aufeinanderfolgenden Tagen in vierwöchentlichen Intervallen Wiedererlangen der vollen Muskelkraft, Normalisierung der Muskelenzyme und Stabilität dieses Befundes nach insgesamt 12 Zyklen Gammaglobulin und Absetzen der Steroidmedikation nach dem 8. Zyklus. Möglicherweise stellt der hochdosierte intravenöse Einsatz von Gammaglobulinen eine nebenwirkungsarme und effiziente Therapie der steroidresistenten, juvenilen Dermatomyositis dar.

Abstract.

In the last few years high-dose intravenous therapy with gammaglobulin in juvenile dermatomyositis with steroid resistant myopathy has been discussed as an alternative to cytostatic therapy. The 12-year-old Filipinogirl suffered from dermatomyositis with pronounced weakness of the limbs and masticatory muscles; creatinine-kinase was increased 22-fold. After 5 weeks of therapy with prednisolone (1.5 mg/kg body weight/daily), the creatinine kinase decreased to sixfold of its standard value; the muscular weakness, however, progressed to almost complete paralysis of the scapular abductors and rotators and the coxofemoral flectors and rotators. Additional therapy with gammaglobulin at a dose of 1 g/kg body weight on two consecutive days at 4-week intervals led to complete restoration of muscular strength, normalization of muscle enzymes, and stabilization of these results after 12 courses of gammaglobulin and discontinuation of the steroid medication after 8 courses. This observation suggests that high-dose intravenous application of gammaglobulin represents an efficient therapy with minimal side effects in steroid-resistant juvenile dermatomyositis.