Angioimmunoblastische Lymphadenopathie begleitet von M.-Duhring-ähnlichen Effloreszenzen

Zusammenfassung.

Kasuistik einer 62jährigen Patientin mit bullösen, stark juckenden Hautveränderungen, die histopathologisch und klinisch einer Dermatitis herpetiformis Duhring ähnelten. Eine DADPS-Therapie blieb erfolglos. Wegen einer Splenomegalie und zervikalen sowie axillären Lymphknotenvergrößerung wurde eine Lymphknotenbiopsie durchgeführt. Die Lymphknoten- und Knochenmarkshistopathologie ergaben ein T-Zellenlymphom vom AILD-Typ (angioimmunoblastische Lymphadenopathie mit Dysproteinämie). Assoziierte, von heftigem Pruritus begleitete Effloreszenzen sind charakteristisch für dieses Lymphom. Die Hautinfiltrate sind meist nicht neoplastisch, sondern bestehen aus unterschiedlich zusammengesetzten entzündlichen Infiltraten, die als immunologische Epiphänome interpretiert werden. Dies ist der erste Fall einer angioimmunoblastischen Lymphadenopathie mit bullösen Hautveränderungen.

Abstract.

A 62-year-old female patient presented with bullous, intensely itching cutaneous lesions, which clinically and histopathologically resembled dermatitis herpetiformis (Duhring's disease). Therapy with DADPS was unsuccessful. Because of associated cervical lymph node enlargement and splenomegaly, a lymph node biopsy was taken. Histopathology of a lymph node and of the bone marrow confirmed the diagnosis: angioimmunoblastic lymphadenopathy (AILD)-type T-cell lymphoma. Intensely pruritic associated skin eruptions are typical for this peculiar kind of lymphoma. These skin lesions are due to inflammatory cells and not to neoplastic infiltrations. This case report is the first report of AILD with bullous skin lesions to appear in the literature.