Gemeinsames Auftreten einer extraabdominellen Fibromatose und posttraumatischer Keloide

Zusammenfassung.

Vorgestellt wird ein 26jähriger Mann mit der extraabdominellen Form einer tiefen Fibromatose, die sich erstmalig im 18. Lebensjahr als akuter Ileus aufgrund ausgeprägter intraabdomineller Bindegewebstumoren manifestierte. Später traten flächenhafte, fibromatöse Bindegewebstumoren bevorzugt an der Haut auf. Neben diesen spontan entstandenen kutan und subkutan gelegenen Hauttumoren fanden sich auch Keloide nach Schnittverletzungen oder Bagatelltraumata an der Haut. Diesem Krankheitsbild liegt möglicherweise eine Aktivierung mesenchymaler Zellen zugrunde, die bei entsprechender Disposition zu fibromatösen Tumoren oder posttraumatischen Keloiden führt.

Abstract.

The report deals with the clinical features of a 26-year-old man with the extraabdominal form of deep fibromatosis, which became manifest at the age of 18 years as acute ileus caused by diffuse intraabdominal fibromatous tumours. In the later course of the disease extensive fibromatous lesions developed, mainly at the skin. In addition, multiple keloids occurred after excision or after negligible traumas. The pathogenetic events of the clinical picture described may be linked to the activation of mesenchymal cells leading to the generation of either fibromatous tumours or posttraumatic keloids.