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Aktuelle Aspekte zur Dermatomyositis

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Zusammenfassung

Dermatomyositis (DM) ist eine seltene Autoimmunerkrankung mit Haut- und Muskelsymptomen, die den idiopathisch inflammatorischen Myopathien zugeordnet wird. Neben Hautveränderungen und einer typischen Muskelschwäche und -atrophie können ebenfalls Herz und Lunge als wesentliche Organe betroffen sein. In 20 % der Fälle findet sich bei Erwachsenen eine Assoziation zu malignen Tumoren. Die Pathogenese der Erkrankung ist unvollständig verstanden. Sie basiert auf multifaktoriellen Ursachen, die genetische, umweltbezogene und immunologische Faktoren einschließen. Es resultiert eine Aktivierung angeborener und adaptiver Immunmechanismen, die durch eine Stimulation des Typ-I-Interferon-Signalweges und Immunantwort gegen körpereigene Strukturen charakterisiert ist. Myositis-spezifische Antikörper sind charakteristisch für DM und ermöglichen eine differenzierende Diagnose. Therapien umfassen Kortikosteroide, Antimalariamittel, Immunglobuline, Biologika wie Rituximab oder JAK(Januskinase)-Inhibitoren. Eine frühzeitige Diagnose und Behandlung sind entscheidend für eine bessere Prognose.

Abstract

Dermatomyositis (DM) is a rare autoimmune disease with involvement of skin and muscle that is classified as an idiopathic inflammatory myopathy. In addition to cutaneous lesions as well as weakness and atrophy of muscles, the heart and lungs are the major affected organs. DM occurs in association with malignant tumors in 20% of affected adults. The pathogenesis of the disease is not completely understood. DM is a multifactorial disease influenced by genetic, environmental and immunological factors. The immune response is characterized by activation of innate and adaptive immune mechanisms and a strong activation of the type I interferon pathway. Myositis-specific antibodies are characteristic of DM and allow differential diagnosis. Therapies include corticosteroids, antimalarials, immunoglobulins, biologics such as rituximab or JAK inhibitors. Early diagnosis and treatment are essential for the prognosis.

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Authors and Affiliations

  1. Klinik und Poliklinik für Dermatologie, Universitätsklinikum Carl Gustav Carus, Technische Universität Dresden, Fetscherstr. 74, 01307, Dresden, Deutschland

    Julian Steininger &  Claudia Günther

Authors
  1. Julian Steininger
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  2. Claudia Günther
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Corresponding authors

Correspondence to Julian Steininger or Claudia Günther.

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J. Steininger: A. Finanzielle Interessen: J. Steininger gibt an, dass kein finanzieller Interessenkonflikt besteht. – B. Nichtfinanzielle Interessen: Assistenzarzt für Dermatologie, Klinik und Poliklinik für Dermatologie, Universitätsklinikum Carl Gustav Carus Dresden | Mitgliedschaften: DDG, Society for Nucleic Acid Immunity. C. Günther: A. Finanzielle Interessen: C. Günther ist an klinischen Studien zur Dermatomyositis beteiligt (Firma: Bristol-Myers Squibb) und erhielt eine Förderung durch die Deutsche Forschungsgemeinschaft TRR237 369799452/404458960 – B. Nichtfinanzielle Interessen: Professorin für Dermato-Immunologie UKD, TU Dresden, Deutschland | Mitgliedschaften: DDG, ADF, DNSS, Society for Nucleic Acid Immunity.

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Wozu zählt die Dermatomyositis? Welche Aussage ist richtig?

Zu den Muskeldystrophien

Zu autoimmun bedingten Myositiden

Zu den neurodegenerativen Erkrankungen

Zu erregerbedingten Myositiden

Zu lichenoiden Erkrankungen

Welche Aussage zum Auftreten und zum Verlauf der Dermatomyositis ist richtig?

Sie tritt v. a. im Kindesalter auf.

Sie verläuft selbstlimitierend.

Sie kommt in den meisten Fällen paraneoplastisch vor.

Sie kann nicht durch UV-Strahlung ausgelöst werden.

Sie ist bei Frauen häufiger als bei Männern.

Wie werden erythematöse, derbe Papeln über den Metakarpophalangeal- und/oder Interphalangealgelenken bezeichnet?

Als Keining-Zeichen

Als „shawl sign“

Als Gottron-Papeln

Als Holster-Zeichen

Als „V-sign“

Bei Ihnen stellt sich eine 75-jährige Patientin mit zunehmenden Muskelschmerzen sowie violetten, derben Papeln über den Metakarpophalangealgelenken vor. Klinisch vermuten Sie eine Dermatomyositis. Welche Maßnahme gehört nicht zur Primärdiagnostik der Dermatomyositis?

Hautbiopsie

Bestimmung der antinukleären Antikörper (ANA) und Myositis-spezifischen Antikörper

Computertomographie (CT) der betroffenen Muskulatur

Laboruntersuchung der Muskelwerte

Lumbalpunktion

Welche Myositis-spezifischen Antikörper sind mit einem besonderen Tumorrisiko bei Dermatomyositispatienten assoziiert?

Anti-SAE(„small ubiquitin like modifier activating enzyme heterodimer“)1- und MDA5(„melanoma differentiation-associated gene 5“)-Antikörper

Anti-Mi2- und TIF1ɣ(„transcriptional intermediary factor 1-gamma“)-Antikörper

Anti-MDA5(„melanoma differentiation-associated gene 5“)-Antikörper

Anti-NXP2(„nuclear matrix protein-2“)- und TIF1ɣ(„transcriptional intermediary factor 1-gamma“)-Antikörper

CCAR1(„cell division cycle and apoptosis regulator protein 1“)-Antikörper

Welche Aussage zur Diagnostik der Dermatomyositis ist richtig?

Der histologische Befund einer Hautbiopsie ist meistens eindeutig und erlaubt eine zielsichere und schnelle Diagnosestellung.

Dermatomyositis kann sich auch mit fehlenden oder minimal ausgeprägten Muskelbeschwerden äußern.

Ein negativer Nachweis Myositis-spezifischer Antikörper schließt die Diagnose Dermatomyositis nahezu aus.

Kreatinkinase, Laktatdehydrogenase und Transaminasen sind zumeist normwertig.

Insbesondere eine mögliche Nierenbeteiligung muss frühzeitig erkannt werden, da diese häufig zu schwerwiegenden Komplikationen führen kann.

Welche Aussage ist hinsichtlich der Dermatomyositis falsch?

Die Muskelbeteiligung kann sehr gering oder klinisch nicht nachweisbar sein.

Dermatomyositis kann als Paraneoplasie auftreten.

JAK(Januskinase)-Inhibitoren sind bei Dermatomyositis kaum wirksam.

Dermatomyositis ist selten.

Im Falle einer Lungenbeteiligung können Rituximab oder Cyclophosphamid verwendet werden.

Welche Therapieoption ist für Patienten mit steroidrefraktärer schwerer Dermatomyositis der Haut und Muskulatur zugelassen?

Fumarsäurederivate

Intravenöse Immunglobuline

Nintedanib

Bosentan

Checkpointinhibitoren

Bei welchem Myositis-spezifischen Antikörper hat der Patient ein besonders hohes Risiko für eine Lungenbeteiligung?

Anti-SAE(„small ubiquitin like modifier activating enzyme heterodimer“)1-Antikörper

Anti-Mi2-Antikörper

Anti-NXP2(„nuclear matrix protein-2“)-Antikörper

Anti-MDA5(„melanoma differentiation-associated gene 5“)-Antikörper

Anti-TIF1ɣ(„transcriptional intermediary factor 1-gamma“)-Antikörper

Wann wird ein FDG(Fluordesoxyglucose)-PET(Positronenemissionstomographie)-CT (Computertomographie) bei Diagnosestellung der Dermatomyositis empfohlen?

Wenn Antikörper mit erhöhtem assoziierten Tumorrisiko vorliegen

Bei jedem Patienten

Bei juveniler Dermatomyositis

Wenn nach 3 Jahren kein Tumor gefunden wurde

Bei Vorliegen von Anti-MDA5(„melanoma differentiation-associated gene 5“)-Antikörper

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Steininger, J., Günther, C. Aktuelle Aspekte zur Dermatomyositis. Dermatologie 75, 153–162 (2024). https://doi.org/10.1007/s00105-023-05273-9

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