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Chronische Prurigo

Chronic prurigo

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Zusammenfassung

Chronische Prurigo ist gekennzeichnet durch das Auftreten multipler pruritischer Knoten, Papeln oder Plaques, die aufgrund eines anhaltenden Kratzverhaltens bei chronischem Pruritus entstehen. Betroffene leiden häufig unter Angststörung, Depression sowie Schlafmangel, was zu einer erheblichen Beeinträchtigung der Lebensqualität führt. Aufgrund der komplexen Pathophysiologie und des klinischen Erscheinungsbildes bleibt die Behandlung eine Herausforderung. Krankheitsspezifische Leitlinien geben Aufschluss über einen angemessenen diagnostischen Ansatz und empfehlen ein schrittweises therapeutisches Vorgehen. Derzeit befinden sich mehrere innovative Therapien in Entwicklung, darunter monoklonale Antikörper und „small molecules“. Dieser CME-Beitrag verschafft einen Überblick über verschiedene Aspekte der chronischen Prurigo, insbesondere über die Epidemiologie, die Pathophysiologie, das klinische Bild, den diagnostischen und therapeutischen Ansatz und innovative Therapien.

Abstract

Chronic prurigo is a very debilitating skin condition characterized by the development of multiple pruriginous nodules, papules or plaques due to a prolonged scratching behavior as a result of chronic itch. Patients often experience anxiety, depression or sleep impairment leading to a substantial decrease in quality of life. Due to the complex pathophysiology and diversity in clinical presentation, managing chronic prurigo remains a challenge. Disease-specific guidelines provide appropriate diagnostic measures and recommend a step-wise therapeutic approach. With the increase of pharmaceutical interest in chronic prurigo, several innovative therapies including monoclonal antibodies and small molecules are currently being investigated for chronic prurigo. This continuing medical education (CME) article provides an overview on various aspects of chronic prurigo, especially on epidemiology, pathophysiology, clinical presentation, diagnostic and therapeutic approach, and innovate therapeutic options.

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Abb. 1

Abbreviations

ACE:

Angiotensin-converting-Enzym

ANAs:

Antinukleäre Antikörper

AP:

Alkalische Phosphatase

CPG:

Chronische Prurigo

CRP:

C‑reaktives Protein

CT:

Computertomographie

DLQI:

Dermatology Life Quality Index

eGFR:

Errechnete glomeruläre Filtrationsrate

EASI:

Eczema Area and Severity Index

ELISA:

Enzyme-linked immunosorbent assay

EMA:

European Medicines Agency

GGT:

Gammaglutamyl-Transpeptidase

GOT:

Glutamat-Oxalacetat-Transaminase

GPT:

Glutamat-Pyruvat-Transaminase

HbA1c :

Glykiertes Hämoglobin

HIV:

Humanes Immundefizienzvirus

IGA:

Investigator Global Assessment

Ig:

Immunglobulin

IL:

Interleukin

JAK:

Januskinase

KIT:

Tyrosinkinase

KOR:

κ‑Opioidrezeptor

LDH:

Laktatdehydrogenase

MOR:

µ‑Opioidrezeptor

MRT:

Magnetresonanztomographie

mSWAT:

Modified Severity-Weighted Assessment Tool

NRS:

Numerische Ratingskala

NSAID:

Nichtsteroidale Antirheumatika

PAS:

Prurigo Activity and Severity Score

PASI:

Psoriasis Area and Severity Index

PCT:

Prurigo Control Test

PUVA:

Psoralen + Ultraviolettlicht A

TSH:

Thyreoidea-stimulierendes Hormon

UV:

Ultraviolettlicht

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Correspondence to Manuel P. Pereira.

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Interessenkonflikt

Gemäß den Richtlinien des Springer Medizin Verlags werden Autoren und Wissenschaftliche Leitung im Rahmen der Manuskripterstellung und Manuskriptfreigabe aufgefordert, eine vollständige Erklärung zu ihren finanziellen und nichtfinanziellen Interessen abzugeben.

Autoren

M.P. Pereira: A. Finanzielle Interessen: Honorar als Referent/Übernahme von Reisekosten: AbbVie, Beiersdorf, Eli Lilly, Galderma, Menlo Therapeutics, Novartis, P.G. Unna Academy, Sanofi and Trevi Therapeutics. – B. Nichtfinanzielle Interessen: Facharzt, Institut für Allergieforschung, Charité-Universitätsmedizin Berlin | Mitgliedschaften: AGP, EADV, IFSI, SPDV. M. Metz: A. Finanzielle Interessen: Honorare als Referent für: AbbVie, Galderma, gsk, Novartis, Pfizer, Sanofi, Vifor. – Bezahlter Berater für: Amgen, AstraZeneca, argenx, Bayer, Beiersdorf, Celldex, Escient, Galderma, gsk, Incyte, Jasper, Novartis, Pharvaris, Pfizer, Sanofi, Teva, Third Harmonic Bio. – B. Nichtfinanzielle Interessen: Oberarzt, Institut für Allergieforschung, Charité-Universitätsmedizin Berlin | Mitgliedschaften: ADF, DDG, EADV, ESDR, DGAKI, EAACI.

Wissenschaftliche Leitung

Die vollständige Erklärung zum Interessenkonflikt der Wissenschaftlichen Leitung finden Sie am Kurs der zertifizierten Fortbildung auf www.springermedizin.de/cme.

Der Verlag

erklärt, dass für die Publikation dieser CME-Fortbildung keine Sponsorengelder an den Verlag fließen.

Für diesen Beitrag wurden von den Autoren keine Studien an Menschen oder Tieren durchgeführt. Für die aufgeführten Studien gelten die jeweils dort angegebenen ethischen Richtlinien. Für Bildmaterial oder anderweitige Angaben innerhalb des Manuskripts, über die Patient/-innen zu identifizieren sind, liegt von ihnen und/oder ihren gesetzlichen Vertretern/Vertreterinnen eine schriftliche Einwilligung vor.

Additional information

Wissenschaftliche Leitung

E. Gaffal, Magdeburg

S. Ständer, Münster

R.-M. Szeimies, Recklinghausen

A. Zink, München

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CME-Fragebogen

CME-Fragebogen

Welche Aussage zur Epidemiologie der chronischen Prurigo trifft zu?

Männer sind im Verhältnis 2:1 häufiger von dieser Krankheit betroffen als Frauen.

Chronische Prurigo kommt bei Kindern nicht vor.

Chronische Prurigo tritt bei ca. 2 % der Bevölkerung auf.

Die am meisten betroffene Altersgruppe ist die der 20- bis 30-Jährigen.

Die jährliche Inzidenz wird auf 0,13 % geschätzt.

Welche Aussage zur chronischen Prurigo ist richtig?

Die meisten Patienten mit chronischer Prurigo zeigen Pruritus von geringer Intensität, der jedoch den ganzen Tag über vorhanden ist.

Bei chronischer Prurigo wird in den meisten Fällen ein reines Jucken wahrgenommen.

Bei der chronischen Prurigo entwickeln sich zuerst Hautläsionen und erst dann kommt der Pruritus.

Patienten mit chronischer Prurigo sind im Vergleich zu gesunden Menschen häufiger von Depressionen und Angststörungen betroffen.

Die Lebensqualität von Patienten mit chronischer Prurigo ist nur dann beeinträchtigt, wenn Schlafstörungen aufgrund des Pruritus auftreten.

Welche Aussage zum klinischen Bild der chronischen Prurigo ist zutreffend?

Die meisten Prurigoläsionen treten im Gesicht auf.

Papeln unter 0,5 cm sind die häufigsten Läsionstypen bei der chronischen Prurigo.

Bei ein und demselben Patienten können verschiedene Arten von Läsionen (z. B. Papeln, Knoten, Plaques) auftreten.

Prurigoläsionen jucken nicht und heilen mit der Zeit ab.

Nach Behandlung des Pruritus heilen Prurigoläsionen rasch ab und hinterlassen keine Narben.

Welche Aussage zur Diagnostik der chronischen Prurigo trifft zu?

In der Diagnostik der chronischen Prurigo spielen radiologische Untersuchungen keine Rolle, da es sich um eine rein dermatologische Erkrankung handelt.

In der Diagnostik der chronischen Prurigo kann die Durchführung einer direkten oder indirekten Immunfluoreszenz in ausgewählten Fällen sinnvoll sein, um eine zugrunde liegende Autoimmundermatose auszuschließen bzw. zu bestätigen.

In der Diagnostik der chronischen Prurigo sind Hautproben zur histologischen Untersuchung unverzichtbar für die Sicherung der Diagnose.

In der Diagnostik der chronischen Prurigo sollten die antinukleären Antikörper (ANAs) standardmäßig bestimmt werden, da chronischen Prurigo oft eine autoimmune Genese hat.

In der Diagnostik der chronischen Prurigo kann auf eine laborchemische Untersuchung verzichtet werden.

Welche Aussage zur Therapie der chronischen Prurigo ist richtig?

Bei der Therapie der chronischen Prurigo kann auf eine kausale Therapie verzichtet werden, da es sich um eine chronische Erkrankung handelt und die Behebung der zugrunde liegenden Ursache keinen Nutzen bringt.

Bei der Therapie der chronischen Prurigo sind topische Mittel meistens ausreichend, da die chronische Prurigo eine Hautkrankheit ist.

Bei der Therapie der chronischen Prurigo sind Antihistaminika kontraindiziert, da diese Medikamente keine Linderung des Pruritus bei der chronischen Prurigo verschaffen.

Bei der Therapie der chronischen Prurigo sollten Patient:innen in klinischen Studien eingeschlossen werden, da es derzeit keine zugelassene Therapien für die chronische Prurigo gibt.

Bei der Therapie der chronischen Prurigo sind eine multimodale Therapie mit topischen und systemischen Mitteln sowie ggf. eine psychosomatische Mitbehandlung angeraten.

Welche der folgenden Substanzklassen werden bei der chronischen Prurigo eingesetzt?

Capsaicin/Antidepressiva/Biologika/Opioidrezeptorantagonisten

Immunsuppressiva/Kalziumantagonisten/NSAID (nichtsteroidale Antirheumatika)/Gabapentinoide

Immunsuppressiva/Biologika/kleine Moleküle/ACE(Angiotensin-converting-Enzym)-Hemmer

NSAID (nichtsteroidale Antirheumatika)/Gabapentinoide/Antidepressiva/Opioidrezeptorantagonisten

Gabapentinoide/Kalziumantagonisten/kleine Moleküle/Calcineurininhibitoren

Welche Aussage zu innovativen Therapien für die chronische Prurigo ist richtig?

Derzeit gibt es keine zugelassenen Biologika für die Behandlung der chronischen Prurigo.

Nemolizumab war das erste zugelassene Biologikum für die Behandlung der chronischen Prurigo.

Derzeit laufen klinische Studien, die sowohl systemische als auch topische JAK(Januskinase)-Inhibitoren für die Behandlung der chronischen Prurigo untersuchen.

Nalbuphin zeigte in einer Phase-II-Studie eine Verbesserung der Hautläsionen, nicht aber des Pruritus bei Patient:innen mit chronischer Prurigo.

Dupilumab ist für die Behandlung der atopischen Dermatitis zugelassen, zeigt aber keine antipruritische Wirkung bei der chronischen Prurigo.

Eine 55-jährige Patientin, die seit 5 Jahren an chronischer Prurigo leidet, stellt sich in Ihrer Ambulanz vor. Der Pruritus ist von hoher Intensität (stärkster Pruritus der letzten 24 h auf der numerischen Ratingskala: 9/10), und bei der Inspektion werden etwa 50 Knoten festgestellt, die meist an den Streckseiten der Arme und Beine lokalisiert sind. Die Patientin hat eine arterielle Hypertonie und nimmt Ramipril seit 3 Jahren ein. Ansonsten keine anderen Erkrankungen oder Medikamente. Wie würden Sie vorgehen?

Da die chronische Prurigo über einen langen Zeitraum besteht, sind keine diagnostischen Maßnahmen erforderlich.

Die wahrscheinlichste Ursache für die chronische Prurigo ist die arterielle Hypertonie, sodass eine Überweisung zum Kardiologen ratsam ist.

Es sollte eine Überweisung an einen Allergologen erfolgen, um eine Allergie gegen Ramipril auszuschließen.

Neben der Anamnese und dermatologischen Untersuchung sollte eine laborchemische Basisdiagnostik erfolgen.

Da die Prurigoläsionen vorwiegend an den Armen und Beinen lokalisiert sind, empfiehlt sich eine Magnetresonanztomographie (MRT) der Wirbelsäule, um ein neuropathisches Pruritussyndrom auszuschließen bzw. zu bestätigen.

Eine 55-jährige Patientin, die seit 5 Jahren an chronischer Prurigo leidet, stellt sich in Ihrer Ambulanz vor. Der Pruritus ist von hoher Intensität (stärkster Pruritus der letzten 24 h auf der numerischen Ratingskala: 9/10), und bei der Inspektion werden etwa 50 Knoten festgestellt, die meist an den Streckseiten der Arme und Beine lokalisiert sind. Die Patientin hat eine arterielle Hypertonie und nimmt Ramipril seit 3 Jahren ein. Ansonsten keine anderen Erkrankungen oder Medikamente. Welche Messinstrumente sind in diesem Fall sinnvoll?

mSWAT (Modified Severity-Weighted Assessment Tool), PASI (Psoriasis Area and Severity Index), DLQI (Dermatology Life Quality Index)

NRS (numerische Ratingskala), PAS (Prurigo Activity Score), PCT (Prurigo Control Test)

NRS (numerische Ratingskala), mSWAT (Modified Severity-Weighted Assessment Tool), DLQI (Dermatology Life Quality Index)

NRS (numerische Ratingskala), EASI (Eczema Area and Severity Index), DLQI (Dermatology Life Quality Index)

EASI (Eczema Area and Severity Index), PAS (Prurigo Control Test), PCT (Prurigo Control Test)

Eine 55-jährige Patientin, die seit 5 Jahren an chronischer Prurigo leidet, stellt sich in Ihrer Ambulanz vor. Der Pruritus ist von hoher Intensität (stärkster Pruritus der letzten 24 h auf der numerischen Ratingskala: 9/10), und bei der Inspektion werden etwa 50 Knoten festgestellt, die meist an den Streckseiten der Arme und Beine lokalisiert sind. Die Patientin hat eine arterielle Hypertonie und nimmt Ramipril seit 3 Jahren ein. Ansonsten keine anderen Erkrankungen oder Medikamente. Wie würden Sie bei dem oben genannten Fall therapeutisch vorgehen?

Da es sich um eine moderate bis schwere chronische Prurigo handelt, ist eine Therapie mit Dupilumab indiziert.

Chronische Prurigo ist selbstlimitierend, sodass eine abwartende Strategie angeraten ist.

Ramipril sollte durch ein alternatives Antihypertensivum ersetzt werden.

Systemische Therapien sollten vermieden werden, bis eine topische Therapie über einen längeren Zeitraum durchgeführt wurde.

Unter Berücksichtigung des Nutzenrisikos sollte eine systemische Therapie erst dann durchgeführt werden, wenn der Patient 100 oder mehr Knoten aufweist.

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Pereira, M.P., Metz, M. Chronische Prurigo. Dermatologie 74, 889–898 (2023). https://doi.org/10.1007/s00105-023-05222-6

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