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Eosinophile Dermatosen

Eosinophilic dermatoses

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Zusammenfassung

Die eosinophilen Dermatosen sind eine heterogene Gruppe von seltenen Krankheiten, die histopathologisch das entscheidende Muster eines eosinophilenreichen dermalen Infiltrates vorweisen. Bei diesen eosinophilen Dermatosen können histopathologisch Flammenfiguren nachgewiesen werden, die durch die Degranulation der Eosinophilen im Gewebe entstehen. Wenngleich eosinophile Granulozyten auch bei anderen Dermatosen wie der atopischen Dermatitis, der Urtikaria, der Prurigo und dem bullösen Pemphigoid etc. nachgewiesen werden können, so ist das eosinophilenreiche Infiltrat für die klassischen eosinophilen Dermatosen ausschlaggebend. Zu den eosinophilen Dermatosen im engeren Sinn gehören das hypereosinophile Syndrom, die eosinophile Fasziitis, das Granuloma faciale, die pustulöse sterile Eosinophilie und die angiolymphoide Hyperplasie mit Eosinophilie. Diese eosinophilen Dermatosen weisen ein unterschiedliches klinisches Bild auf und werden in diesem Beitrag zusammen mit den interessanten eosinophilen Granulozyten sowie neuen Therapieoptionen vorgestellt.

Abstract

Eosinophilic dermatoses are a heterogeneous group of rare diseases that histopathologically display the defining pattern of an eosinophil-rich dermal infiltrate. In these eosinophilic dermatoses, a histopathologic pattern called flame figures, which result from degranulation of eosinophils in the tissue, can be observed. Although eosinophil granulocytes can also be detected in other dermatoses such as atopic dermatitis, urticaria, prurigo and bullous pemphigoid, the eosinophil-rich infiltrate is decisive for classic eosinophilic dermatoses. Accordingly, eosinophilic dermatoses include hypereosinophilic syndrome, eosinophilic fasciitis, granuloma faciale, pustular sterile eosinophilia, and angiolymphoid hyperplasia with eosinophilia. These eosinophilic dermatoses display clinical different patterns and are discussed in this article, as well as the interesting eosinophils and novel therapeutic options.

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Author information

Authors and Affiliations

  1. Privatpraxis für Dermatologie Athen, Dermoiatriki Athinon, Athen, Griechenland

    E. Papakonstantinou

  2. Abteilung für Experimentelle Allergologie und Immunodermatologie, Fakultät für Medizin und Gesundheitswissenschaften, Universität Oldenburg, Oldenburg, Deutschland

    J. Fischer, M. M. Limberg &  U. Raap

  3. Universitätsklinik für Dermatologie und Allergologie, Universitätsmedizin Oldenburg, Klinikum Oldenburg AöR, Rahel Straus Str 10, 26133, Oldenburg, Deutschland

    J. Fischer &  U. Raap

  4. Universitäts-medizinisches Zentrum Groningen, Abteilung für Dermatologie, Universität Groningen, Groningen, Niederlande

    G. F. H. Diercks & B. Horvath

Authors
  1. E. Papakonstantinou
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  2. J. Fischer
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  3. M. M. Limberg
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  4. G. F. H. Diercks
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  5. B. Horvath
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  6. U. Raap
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Corresponding author

Correspondence to U. Raap.

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Interessenkonflikt

Gemäß den Richtlinien des Springer Medizin Verlags werden Autoren und Wissenschaftliche Leitung im Rahmen der Manuskripterstellung und Manuskriptfreigabe aufgefordert, eine vollständige Erklärung zu ihren finanziellen und nichtfinanziellen Interessen abzugeben.

Autoren

E. Papakonstantinou: A. Finanzielle Interessen: E. Papakonstantinou gibt an, dass kein finanzieller Interessenkonflikt besteht. – B. Nichtfinanzielle Interessen: Angestellte Dermatologin, Private Klinik, Dermoiatriki Athinon, Athen Griechenland. J. Fischer: A. Finanzielle Interessen: Forschungsförderung zur persönlichen Verfügung: DFG (offizielle Forschungsförderung). – Referentenhonorar oder Kostenerstattung als passiver Teilnehmer: Vortragsreferat Bencard Allergie, ALK-Abelló Allergie, Janssen Deutschland, Gesellschaft für experimentelle und klinische Allergieforschung (GEKA), Novartis. – B. Nichtfinanzielle Interessen: Oberarzt Universitätsklinik für Dermatologie und Allergologie, Klinikum Oldenburg AöR, Oldenburg. M. Limberg: A. Finanzielle Interessen: M. Limberg gibt an, dass kein finanzieller Interessenkonflikt besteht. – B. Nichtfinanzielle Interessen: Dr. rer. nat., Diplom Biologin, wissenschaftliche Mitarbeiterin, Laborleitung. G. Diercks: A. Finanzielle Interessen: G. Diercks gibt an, dass kein finanzieller Interessenkonflikt besteht. – B. Nichtfinanzielle Interessen: Pathologist, University Medical Center, Groningen, The Netherlands. B. Horvath: A. Finanzielle Interessen: reports fees from Janssen-Cilag (Advisory Boards, Educational grants, Consultations, Investigator Initiative Studies), AbbVie (Advisory Boards, Educational grants, Consultations, Investigator Initiative Studies), Novartis Pharma (Advisory Boards, Consultations, Investigator Initiative Studies), UCB Pharma (Advisory Boards, Consultations), Leo Pharma (Consultations), Solenne B.V. (Investigator Initiative Studies), Celgene (Consultations, Investigator Initiative Studies), Akari therapeutics (Consultations, Investigator Initiative Studies), Philips (Consultation), Roche (Consultation), Regeneron (Consultation) and Sanofi (Consultation), Argenx (Advisory Boards, Consultations) which fees were paid to the institution. – B. Nichtfinanzielle Interessen: Head of the Department Dermatology, University Medical Center Groningen, Groningen | Member EADV and member EADV Taskforce on AIBD/HS, member EHSF; Associate Editor BJD, Editor Springer book: study guide on AIBD (2de edition). U. Raap: A. Finanzielle Interessen: U. Raap gibt an, dass kein finanzieller Interessenkonflikt besteht. – B. Nichtfinanzielle Interessen: Direktorin der Universitätsklinik für Dermatologie und Allergologie, Klinikum Oldenburg, Universitätsmedizin Oldenburg.

Wissenschaftliche Leitung

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Der Verlag

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Für diesen Beitrag wurden von den Autor/-innen keine Studien an Menschen oder Tieren durchgeführt. Für die aufgeführten Studien gelten die jeweils dort angegebenen ethischen Richtlinien. Für Bildmaterial oder anderweitige Angaben innerhalb des Manuskripts, über die Patient/-innen zu identifizieren sind, liegt von ihnen und/oder ihren gesetzlichen Vertretern/Vertreterinnen eine schriftliche Einwilligung vor.

Additional information

Wissenschaftliche Leitung

E.Gaffal, Magdeburg

S. Ständer, Münster

R.-M. Szeimies, Recklinghausen

A. Zink, München

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CME-Fragebogen

CME-Fragebogen

Welche der folgenden Aussagen zu eosinophilen Granulozyten ist korrekt?

Eosinophile Granulozyten wurden erstmalig durch Robert Koch beschrieben.

Namensgebend war die Färbbarkeit der Eosinophilen mit basischen Farbstoffen.

Eosinophile Granulozyten sind primär blutständige Zellen.

Eosinophile Granulozyten machen bei gesunden Menschen im peripheren Blut 60–75 % der zirkulierenden Leukozyten aus.

Eosinophile Granulozyten sind Effektorzellen bei Entzündungen der Haut.

Welche der folgenden Aussagen zu IL(Interleukin)-5 ist korrekt?

IL‑5 wirkt antagonistisch zu IL‑3 und GM-CSF („granulocyte-macrophage colony-stimulating factor“) auf Wachstum und Reifung von eosinophilen Granulozyten.

IL‑5 ist für die Entstehung und Aufrechterhaltung einer Gewebeeosinophilie wichtig.

IL‑5 induziert den programmierten Zelltod von eosinophilen Granulozyten.

IL‑5 hemmt die Freisetzung von Zytokinen aus eosinophilen Granulozyten.

IL‑5 regt eosinophile Granulozyten zur Phagozytose von Bakterien an.

Welche Erkrankungen zeigen das spezifische Muster eines stark eosinophilenreichen Hautinfiltrates?

Erkrankungen aus dem atopischen Formenkreis

Allergische Kontaktekzeme

Akute Urtikaria

Bullöse Autoimmundermatosen

Eosinophile Dermatosen

Welche Aussage zum Begriff Flammenfiguren bei eosinophilen Dermatose ist zutreffend?

Als Begriff für die Beschreibung des klinischen Bildes der eosinophilen Dermatosen benutzt

Pathognomonisch für die atopische Dermatitis

Ein histologisches Muster, das durch die von eosinophilen Granulozyten freigesetzten Mediatoren entsteht und eine Denaturierung des Kollagens anzeigt

Mittels spezieller Kongo-Rot-Färbung in der Histologie sichtbar

Bei allen Dermatosen mit Beteiligung der eosinophilen Granulozyten regelhaft nachweisbar

Zu den typischen eosinophilen Dermatosen zählen folgende Hauterkrankungen. Welche Antwort ist nicht richtig?

Eosinophile Zellulitis

Granuloma faciale

Eosinophile Fasziitis

Bullöses Pemphigoid

Pustulöse sterile Eosinophilie

Ein Patient stellt sich mit einer Sklerose der Haut an beiden Armen und Unterschenkeln bei Ihnen vor und bringt Ihnen den histopathologischen Befund einer Hypereosinophilie mit. Welche weitere Diagnostik erheben Sie, um die Verdachtsdiagnose einer eosinophilen Fasziitis zu bestätigen?

Labordiagnostik mit Bestimmung von Tumormarkern

Indirekte Immunfluoreszenzdiagnostik

Sonographie des Abdomens

Magnetresonanztomographie

Keine

Welche Aussage zur eosinophilen Zellulitis ist richtig?

Die eosinophile Zellulitis ist eine entzündliche Dermatose der Epidermis.

Klinisch manifestiert sich die eosinophile Zellulitis mit Petechien, Sugillationen und Ulzerationen.

Medikamente, Infektionen, entzündliche Darmerkrankungen, hämatologische Erkrankungen oder Tumoren können Auslöser für die Erkrankung sein.

Die Therapie besteht in der Exzision der Ulzera und Spalthautdeckung.

Eine i.v.-Antibiose mit Benzylpenicillin ist Therapie der 1. Wahl.

Ein älterer Patient stellt sich mit juckenden, gruppiert stehenden, sterilen Pusteln auf erythematösen Plaques im Gesichtsbereich vor, die sich zentrifugal ausgebreitet haben und eine zentrale Regression aufweisen. Welche Aussage zur Diagnostik oder Verdachtsdiagnose ist richtig?

Zusammenhänge mit Infekten, u. a. HIV(humanes Immundefizienzvirus)-Infektionen, Lymphomen, Immundefizienzen und sowie Medikamenten (Carbamazepin und Allopurinol) sind möglich.

Eine differenzialdiagnostische Abgrenzung zu einer Tinea ist unwichtig.

Zur Abklärung einer Medikamentenallergie ist eine Epikutantestung mit Allopurinol indiziert.

Es handelt sich um ein selbstlimitierend verlaufendes Krankheitsbild des Erwachsenenalters.

Es besteht der Verdacht auf eine angiolymphoide Hyperplasie mit Eosinophilie.

Ein Patient stellt sich mit einer Sklerose der Haut an beiden Beinen vor. Bei der Labordiagnostik lassen sich eine periphere Eosinophilie und eine Hypergammaglobulinämie finden. Es besteht der Verdacht einer eosinophilen Dermatose. Wie lautet Ihre Verdachtsdiagnose?

Eosinophile Zellulitis

Angiolymphoide Hyperplasie mit Eosinophilie

Eosinophile Fasziitis

Atopische Dermatitis

Pustulöse sterile Eosinophilie

Ein 60-jähriger Patient stellt sich mit urtikariellen Erythemen und Plaques sowie schmerzhaften Ödemen, Blasen, Knötchen und starkem Juckreiz am Körper bei Ihnen vor. Histologisch werden Flammenfiguren und ein stark eosinophilenreiches Infiltrat beschrieben. Neben einer systemischen Therapie mit Kortikosteroiden ist die Frage nach weiteren Therapiemöglichkeiten, die ggf. noch „off-label“ sind, aber in Fallberichten Erfolge gezeigt haben. Welche Therapiemöglichkeiten sind das?

Therapie mit topischen Retinoiden

Laserablation

Dermabrasion

Therapie mit Mepolizumab (Anti-IL-5)

Keine Therapie, da die Krankheit meist selbstlimitierend verläuft

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Papakonstantinou, E., Fischer, J., Limberg, M.M. et al. Eosinophile Dermatosen. Dermatologie 73, 965–972 (2022). https://doi.org/10.1007/s00105-022-05071-9

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