Lichen planus mucosae – eine diagnostische und therapeutische Herausforderung

Zusammenfassung

Lichen ruber mucosae (LRM) – oder auch Lichen planus mucosae – ist eine chronische inflammatorische Dermatose der Schleimhaut. Diese kann sowohl die orale als auch die ösophageale, genitale, anale, pharyngeale und konjunktivale Schleimhaut betreffen. Der LRM zeigt eine Tendenz zur Chronifizierung mit einem schubhaften Verlauf über durchschnittlich 3 bis 10 Jahre. Das klinische Bild des LRM ist vielseitig und zeigt sich in Form von netzartigen weißlichen Streifen, Erosionen und selten manifesten Bläschen oder Blasen, aber auch erythematöse Papeln, Makulae oder Plaques können auftreten. Die Pathophysiologie der Entzündungsreaktion ist nicht vollständig geklärt und wird durch das klassisch bandförmige dichte lymphozytäre Infiltrat entlang der Junktionszone dominiert. Therapeutisch stellt der LRM nach wie vor eine Herausforderung dar mit oft äußerst therapieresistenten Verläufen. Topische Glukokortikosteroide und Calcineurininhibitoren kommen am häufigsten zum Einsatz. Neben systemischen Glukokortikosteroiden und traditionellen Systemtherapeutika wie oralen Retinoiden oder Methotrexat gibt es neue, teils vielversprechende Therapieansätze mit Januskinaseinhibitoren und Biologika.

Abstract

Mucosal lichen planus (MLP) is a chronic inflammatory disease of the mucosa. This condition can affect the mouth, esophagus, pharynx, genitalia, anus, and conjunctiva. This disease shows a tendency to chronicity with phases of relapses for a duration of 3–10 years. It presents with varying morphologies including lacy or fern-like, slightly raised striae, erosions, erythema, and atrophy. The pathophysiology is not yet fully understood and is dominated by the classic band-like lymphocytic infiltrate along the dermoepidermal junction. MLP is very challenging to treat, since the clinical course entails frequent relapses and shows resistance to therapy. The most commonly used local treatments are topical corticosteroids or calcineurin inhibitors. In addition to systemic glucocorticosteroids and traditional systemic drugs such as oral retinoids or methotrexate, emerging anti-inflammatory therapies such as Janus kinase inhibitors and biologics may be promising and are currently being evaluated in clinical trials.