Frontal fibrosierende Alopezie – aktuelles Wissen

Zusammenfassung

Das Krankheitsbild der frontal fibrosierenden Alopezie (FFA). Das sichere Erkennen des Krankheitsbildes und typischer begleitender Befunde ist eine wichtige Voraussetzung für Beratung und Therapie der Betroffenen. Experimentelle Untersuchungen und klinische Fallserien liefern erste Erkenntnisse zu Pathogenese, möglichen Triggerfaktoren, klinischen Verläufen und Behandlungsoptionen. Das klinische Spektrum und die Ausprägung der FFA reichen zunehmend über das typische Zurückweichen der Stirn-Haar-Grenze bei vorwiegend postmenopausalen Frauen hinaus. Es stellen sich auch jüngere Frauen, Männer und selten Jugendliche vor. Ausdehnung nach okzipital, bitemporale Haardichteminderung, Beteiligung von Augenbrauen, Körperhaaren und fazialen Papeln sind Teil der klinischen Ausprägung. Wie beim klassischen Lichen planopilaris führen Entzündung und Fibrose im Bereich der Stammzellregion zu permanentem Haarfollikelverlust. Welche Faktoren das prägnante klinische Bild mitbedingen, ist nicht abschließend geklärt. Die Behandlung der FFA erfolgt derzeit in Anlehnung an das Vorgehen beim Lichen planopilaris mit vorrangig antientzündlicher Therapie. In Abhängigkeit von der Aktivität der FFA und ihrem Progress werden einzeln oder kombiniert topische, intraläsionale und systemische Therapien gewählt. Der häufig chronisch progrediente Verlauf auch wenig entzündlicher Befunde ist sowohl für Betroffene als auch Behandler eine Herausforderung. Kontrollierte Studien sind erforderlich, um evidenzbasierte therapeutische Konzepte zu erarbeiten und neue Therapiestrategien zu evaluieren.

Abstract

The number of patients presenting with frontal fibrosing alopecia (FAA) is increasing not only in hair clinics. The recognition of the peculiar clinical pattern and associated symptoms is an important prerequisite to ensure adequate counseling and therapeutic management of the patients. Experimental studies and a range of case series give first insights into the pathogenesis, possible trigger factors, clinical course of disease and treatment options. The clinical spectrum of FFA extends beyond the typical recession of the frontal hair line initially observed in postmenopausal women. Younger women, men and rarely adolescents may also be affected. Band-like extension to the occiput, diffuse bitemporal hair thinning, eyebrow and body hair involvement as well as facial papules are part of the clinical spectrum. Similar to lichen planopilaris, inflammation and fibrosis with involvement of the stem cell region result in permanent loss of hair follicles. Which additional factors contribute to the characteristic pattern remains to be elucidated. Currently, therapeutic management largely relies on anti-inflammatory treatment with combined topical, intralesional and systemic administration depending on disease activity. The chronic progressive course, sometimes even in the absence of pronounced inflammation remains a challenge for both the affected individuals and the treating physicians. Controlled studies are required to develop evidence-based recommendations and to explore novel treatment strategies.