Management von malignen Adnextumoren der Haut

Management of malignant adnexal neoplasms of the skin

Zusammenfassung

Die malignen Adnextumoren der Haut sind eine heterogene Gruppe seltener Malignome mit ekkriner, apokriner, sebozytärer und follikulärer Differenzierung. Wichtige Handlungsempfehlungen für das allgemeine Management dieser Tumorerkrankungen werden vorgestellt. Außerdem werden spezifische evidenzbasierte Erkenntnisse bezüglich der Diagnostik, Therapie und Nachsorge von Porokarzinomen, Talgdrüsenkarzinomen sowie mikrozystischen Adnexkarzinomen erläutert.

Abstract

Malignant adnexal neoplasms of the skin are a heterogeneous group of rare malignancies with eccrine, apocrine, sebaceous and follicular differentiation. Essential clinical practice recommendations for the overall management of these cancers are presented. Moreover, specific evidence-based findings according to diagnosis, therapy and follow-up of porocarcinoma, sebaceous carcinoma and microcystic adnexcarcinoma will be explained.

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Interessenkonflikt

Gemäß den Richtlinien des Springer Medizin Verlags werden Autoren und Wissenschaftliche Leitung im Rahmen der Manuskripterstellung und Manuskriptfreigabe aufgefordert, eine vollständige Erklärung zu ihren finanziellen und nichtfinanziellen Interessen abzugeben.

Autoren

J.S. Utikal: A. Finanzielle Interessen: Forschungsförderung zur persönlichen Verfügung: DFG, Dt. Krebshilfe, Bundesministerium für Forschung (BMBF), Deutsches Zentrum für Herz-Kreislauf-Forschung (DZHK), Baden Württemberg-Stiftung, Heidelberg Karlsruhe Research Partnership (HEiKA), ZIM-Kooperationsprojekte, Reliable Cancer Therapies, Bundesministerium für Forschung. – Referentenhonorar oder Kostenerstattung als passiver Teilnehmer, bezahlter Berater/interner Schulungsreferent/Gehaltsempfänger o. Ä.: Amgen, Bristol-Myers Squibb, GSK, LEO Pharma, Merck Sharp and Dohme, Novartis, Pierre Fabre, Roche, Sanofi. – Aktien: Biontech, Pfizer, Moderna, Sanofi, GSK. – B. Nichtfinanzielle Interessen: Leiter der Hautkrebseinheit, DKFZ, Universitätsmedizin Mannheim | Mitgliedschaften: DDG, ADO, ADF. P. Nagel: A. Finanzielle Interessen: P. Nagel gibt an, dass kein finanzieller Interessenkonflikt besteht. – B. Nichtfinanzielle Interessen: Doktorandin, Klinische Kooperationseinheit für Dermatoonkologie des Deutschen Krebsforschungszentrums (DKFZ) Heidelberg, Mannheim, Doktorandin, Klinik für Dermatologie, Venerologie und Allergologie und Exzellenzzentrum Dermatologie Mannheim des Landes Baden-Württemberg, Universitätsmedizin Mannheim, Ruprecht-Karls-Universität Heidelberg, Mannheim, Studentin der Humanmedizin und wissenschaftliche Hilfskraft, Medizinische Fakultät Mannheim, Ruprecht-Karls-Universität Heidelberg, Mannheim. V. Müller: A. Finanzielle Interessen: Referentenhonorar oder Kostenerstattung als passiver Teilnehmer: AbbVie, Janssen-Cilag, Merck Sharp and Dohme, Novartis, Pierre Fabre, Sanofi. – Bezahlter Berater/interner Schulungsreferent/Gehaltsempfänger o. Ä.: Pierre Fabre, Roche. – Aktien: Biontech, CureVac. – B. Nichtfinanzielle Interessen: Fachärztin für Dermatologie, Funktionsoberärztin, Universitätsmedizin Mannheim | Mitgliedschaften: DDG, ADO, DGDC.

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Für diesen Beitrag wurden von den Autoren keine Studien an Menschen oder Tieren durchgeführt. Für die aufgeführten Studien gelten die jeweils dort angegebenen ethischen Richtlinien. Für Bildmaterial oder anderweitige Angaben innerhalb des Manuskripts, über die Patienten zu identifizieren sind, liegt von ihnen und/oder ihren gesetzlichen Vertretern eine schriftliche Einwilligung vor.

Additional information

Wissenschaftliche Leitung

E. Gaffal, Magdeburg

S. Ständer, Münster

R.-M. Szeimies, Recklinghausen

A. Zink, München

CME-Fragebogen

CME-Fragebogen

Welche Aussage zu den malignen Adnextumoren der Haut ist richtig?

Die malignen Adnextumoren der Haut bestehen nur aus einer Gruppe von verschiedenen Entitäten mit ekkriner oder apokriner Differenzierung.

Maligne Adnextumoren der Haut können auch im Rahmen von tumorassoziierten Genodermatosen entstehen.

Am häufigsten werden Entitäten mit einer sebozytären Differenzierung diagnostiziert.

Die meisten malignen Adnextumoren der Haut entwickeln sich aus ihren benignen Pendants.

Maligne Adnextumoren treten typischerweise im jungen Lebensalter auf.

Welche der folgenden Entitäten kann synonym für das epidermotrope ekkrine Karzinom stehen?

Porokarzinom

Spiradenokarzinom

Hidradenokarzinom

Zylindrokarzinom

Mikrozystisches Adnexkarzinom

Eine 71-jährige Patientin stellt sich bei Ihnen zur Abklärung einer Hautveränderung an der rechten Schulter vor. Die Patientin berichtet, dass ihr an dieser Stelle bereits vor 5 Jahren einmal ein Tumor entfernt wurde. Sie wisse allerdings nicht mehr genau, wie der Hautarzt die Neubildung genau genannt hat, es sei aber wohl eine bösartige Zubildung der Schweißdrüsen gewesen. Da der Tumor damals vollständig entfernt wurde und sonst keine Hautprobleme bestanden haben, war sie seitdem nicht mehr beim Hautarzt. Welche Informationen bezüglich ihrer Erkrankung geben Sie der Patientin?

Rezidive von malignen Adnextumoren der Haut sind unabhängig von der Entität meist mit einer sehr schlechten Prognose verbunden.

Da das Schweißdrüsenkarzinom damals vollständig exzidiert wurde, ist ein Rezidiv des Tumors nahezu ausgeschlossen.

Neben einer Probebiopsie der Läsion ist in jedem Fall auch die Entnahme eines Sentinellymphknotens indiziert.

Da das Risiko für das Vorliegen weiterer epithelialer Tumoren bei dieser Patientin erhöht ist, sollten diese im Rahmen der weiteren Diagnostik ausgeschlossen werden.

Sollte es sich bei der Läsion um ein Rezidiv des bekannten Schweißdrüsenkarzinoms handeln, wäre eine primäre Radiotherapie Therapie der Wahl.

Ein 67-jähriger Patient stellt sich bei Ihnen mit einem 2 cm durchmessenden, rötlichen Knoten am rechten Unterschenkel vor. Eine Probebiopsie ergibt den Befund eines Porokarzinoms mit einer Tumoreindringtiefe von 9 mm und einer lymphovaskulären Invasion. Welche Antwort geben Sie dem Patienten bezüglich seiner Prognose?

Die Wahrscheinlichkeit für das Auftreten von Lymphknotenmetastasen ist sehr gering.

Auch beim Vorliegen einer Lymphknotenmetastasierung ist die Prognose für den Patienten relativ gut.

Die lymphovaskuläre Invasion stellt einen Risikofaktor für eine Metastasierung des Porokarzinoms dar.

Erst ab einer Tumoreindringtiefe von 15 mm wäre von einem erhöhten Metastasierungsrisiko auszugehen.

Die Lokalisation des Tumors ist mit einer geringeren Wahrscheinlichkeit einer bereits vorliegenden Metastasierung assoziiert als Tumoren im Kopf-Hals-Bereich.

Bei einem 88-jährigen Patienten wurde nach Probeexzision eines 2,5 cm durchmessenden Nodus am Rücken rechts paravertebral auf Höhe TH2/TH3 ein Porokarzinom diagnostiziert. Der Patient erkundigt sich bei der Befundbesprechung nach den Behandlungsoptionen für seine Erkrankung. Welche allgemeine Auskunft über die Therapie von Porokarzinomen können Sie dem Patienten geben?

Bei fortgeschrittenen Stadien ist aufgrund der guten Ansprechraten ein Anthracylin-basiertes Therapieregime indiziert.

Eine mikrographisch kontrollierte Exzision ist der konventionellen chirurgischen Exzision des Tumors als Therapieoption unterlegen.

Unabhängig vom Tumorstadium sollte bei Porokarzinomen eine Radiatio des Tumors sowie des Lymphabflussgebietes erfolgen.

Eine Lymphknotendissektion ist bei Porokarzinomen auch ohne Hinweise auf eine Metastasierung indiziert.

Therapie der Wahl ist in den meisten Fällen die lokale Exzision des Porokarzinoms mit Entnahme eines Sicherheitsabstandes.

Bei einer 83-jährigen Frau wird ein Lokalrezidiv eines Talgdrüsenkarzinoms an der rechten Schulter diagnostiziert. Klinisch besteht außerdem der Verdacht auf eine Metastasierung in regionäre Lymphknoten. Es gibt keinen Anhalt für das Vorliegen von Fernmetastasen. Wie klären Sie die Patientin über das weitere therapeutische Vorgehen auf?

Sollte sich der Verdacht einer Lymphknotenmetastasierung bestätigen, wäre aufgrund des fortgeschrittenen Alters der Patientin eine alleinige Radiotherapie in palliativer Intention indiziert.

Eine platinbasierte Chemotherapie ist bei dieser Patientin Therapie der Wahl, da diese den größten Effekt auf das krankheitsspezifische Überleben bei Patient*innen mit Lymphknoten- und Fernmetastasen hat.

Bei extraokulären Talgdrüsenkarzinomen wird beim Vorliegen einer klinischen Lymphknotenmetastasierung aufgrund der deutlichen Verbesserung des Gesamtüberlebens keine Lymphknotendissektion empfohlen.

Bei der Patientin kann eine adjuvante Radiotherapie nach einer mikrographisch kontrollierten Exzision des Tumorrezidivs mit einer Dosis von 70 Gy à 2 Gy-Fraktionen erwogen werden.

Es gibt bereits gute Evidenzen für den Nutzen von Checkpointinhibitoren bei metastasierten extraokulären Talgdrüsenkarzinomen, weshalb diese in solchen Fällen als Therapie der ersten Wahl gelten.

Welche Aussage zur Diagnostik von Talgdrüsenkarzinomen ist korrekt?

Die Entnahme einer Sentinellymphknotenbiopsie ist bei periokulären Talgdrüsenkarzinomen erst ab einem T4-Stadium nach UICC (Union internationale contre le cancer) zu erwägen.

Vor allem bei jungen Patient*innen sollte auch immer an ein Auftreten des Karzinoms in Assoziation mit einem Brooke-Spiegler-Syndrom gedacht werden.

Besonders periokuläre Talgdrüsenkarzinome können neben anderen epithelialen Malignomen auch benigne Läsionen und entzündliche Prozesse imitieren.

Aufgrund des aggressiven Verhaltens von extraokulären Talgdrüsenkarzinomen wird die Entnahme einer Sentinellymphknotenbiopsie empfohlen.

Ein Screening zur Identifizierung von Patient*innen mit periokulärem Talgdrüsenkarzinom, bei denen eine genetische Untersuchung durchgeführt werden sollte, muss mittels Mayo-Roberts-Risikoscore erfolgen.

Eine 49-jährige Grundschullehrerin stellt sich bei Ihnen mit einem Tumor an der rechten Wange vor. Sie entnehmen eine Probebiopsie und erhalten wenige Tage später den histopathologischen Befund mit der Diagnose „mikrozystisches Adnexkarzinom“. Was ist nun zu tun?

Sie klären die Patientin über ihre schlechte Prognose auf, da diese Tumorentität häufig und früh metastasiert.

Da mikrozystische Adnexkarzinome erst bei Patient*innen über 60 Jahre vorkommen, ist die Diagnose grundsätzlich anzuzweifeln. Sie entnehmen eine erneute Probebiopsie.

Aufgrund der für diese Entität untypischen Lokalisation raten Sie der Patientin zu einer neoadjuvanten Monochemotherapie mit Daunorubicin.

Sie empfehlen der Patientin eine Radiotherapie mit einer Dosis von 50 Gy à 2 Gy-Fraktionen.

Aufgrund des lokal aggressiven Wachstumsverhaltens dieser Entität raten Sie zu einer mikrographisch kontrollierten Exzision des Tumors.

Welche Aussage zur Therapie von malignen Adnextumoren der Haut in fortgeschrittenen Stadien ist korrekt?

Bei der Therapie von fortgeschrittenen malignen Adnextumoren der Haut sollten multimodale Therapieregimes in Erwägung gezogen werden.

Eine Radiotherapie ist in fortgeschrittenen Stadien bei malignen Adnextumoren der Haut keine relevante Therapieoption.

Da maligne Adnextumoren der Haut nur in seltenen Fällen PD-L1 („programmed cell death 1 ligand 1“) exprimieren, ist der Einsatz von Checkpointinhibitoren meist nicht sinnvoll.

Für viele Entitäten konnte eine gute Wirksamkeit einer Chemotherapie nach ECF(Epirubicin, Cisplatin, 5‑Fluoruracil)-Schema bei Metastasierung nachgewiesen werden.

Bei malignen Adnextumoren der Haut ist auch in fortgeschrittenen Stadien eine alleinige operative Therapie in der Regel kurativ.

Bei einem 75-jährigen Patienten mit Talgdrüsenkarzinom ist bereits eine Therapie erfolgreich abgeschlossen. Worüber klären Sie den Patienten bezüglich der Nachsorge nun auf?

In den Jahren 1 bis 2 werden Nachsorgeuntersuchungen alle 12 Monate durchgeführt.

In den ersten 3 Jahren sollte alle 3 Monate eine Thoraxröntgenaufnahme in 2 Ebenen erfolgen.

Eine Lymphknotensonographie im Rahmen der Nachsorge ist für Patient*innen mit Talgdrüsenkarzinomen obsolet.

Eine besondere Nachsorge ist nach 1 Jahr nicht mehr notwendig.

Weiterführende bildgebende Maßnahmen wie etwa eine Computertomographie sollten risikoadaptiert veranlasst werden.

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Nagel, P., Müller, V. & Utikal, J. Management von malignen Adnextumoren der Haut. Hautarzt 72, 619–632 (2021). https://doi.org/10.1007/s00105-021-04829-x

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Schlüsselwörter

  • Malignom
  • Porokarzinom
  • Talgdrüsenkarzinom
  • Mikrozystisches Adnexkarzinom
  • Histopathologie

Keywords

  • Malignancy
  • Porocarcinoma
  • Sebaceous gland neoplasms
  • Microcystic adnexal carcinoma
  • Histopathology