Paraneoplastische Syndrome der Haut

Paraneoplastic skin syndromes

Paraneoplastische Dermatosen (PD) sind klinisch heterogene, seltene erworbene Erkrankungen, die typischerweise mit einer zugrundeliegenden Neoplasie assoziiert sind ([1,2,3]; Tab. 1). Dabei können die PD gleichzeitig, aber auch vor oder nach der Entwicklung der Neoplasie auftreten ([1, 2]; Tab. 1). Die Ätiopathogenese dieser klinisch so heterogenen Krankheitsbilder ist weitgehend unklar, obschon einige relevante proinflammatorische Faktoren identifiziert wurden. Hormone (z. B. Glukagon beim nekrolytischen Migrationserythem), Wachstumsfaktoren (z. B. Epiregulin bei der Acanthosis nigricans), Zytokine (z. B. Interleukin[IL]-8 beim Sweet-Syndrom) und Antikörper (antiepitheliale Antikörper beim paraneoplastischen Pemphigus) wurden als zentrale Faktoren bei der Entwicklung einer PD identifiziert [1, 3, 4].

“Zur Ätiopathogenese der PD wurden bisher einige relevante proinflammatorische Faktoren identifiziert”

Basierend auf dem Prozentsatz, in dem eine PD mit einem Neoplasma assoziiert ist, werden die PD in 2 Gruppen eingeteilt: obligate PD, bei denen ein Neoplasma in 90–100 %, und fakultative PD, bei denen Tumoren in 25–30 % der Fälle nachgewiesen werden [1]. In diesem Themenheft werden die klinisch häufigsten obligaten und fakultativen PD ausführlich beschrieben und durch aussagekräftige Bilddokumentation sichtbar gemacht (Tab. 2). Für den geschulten Dermatologen werden die kutanen Symptome dieser Erkrankungen dann doch zu Blickdiagnosen, wie z. B. die Gottron-Papeln bei der Dermatomyositis [3, 5] oder das Erythema necrolyticum migrans beim Glukagonom [1, 3]. Ziel dieses Leitthemenheftes soll es deshalb sein, diese seltenen, aber klinisch umso relevanteren Dermatosen in unser diagnostisches Blickfeld zu rücken und uns auf den neuen Stand der Diagnostik und des therapeutischen Managements dieser Erkrankungen zu bringen.

Tab. 1 Diagnostische Kriterien für paraneoplastische Dermatosen. (Mod. nach Curth [2])
Tab. 2 Obligate und fakultative paraneoplastische Dermatosen (PD). (Nach Didona et al. [1])

Literatur

  1. 1.

    Didona D, Fania L, Didona B, Eming R, Hertl M, Di Zenzo G (2020) Paraneoplastic dermatoses: a brief general review and an extensive analysis of paraneoplastic pemphigus and paraneoplastic dermatomyositis. Int J Mol Sci 21(6):2178. https://doi.org/10.3390/ijms21062178

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  2. 2.

    Curth HO (1976) Classification of acanthosis nigricans. Int J Dermatol 15(8):592–593. https://doi.org/10.1111/j.1365-4362.1976.tb04895.x

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    Didona D, Juratli HA, Scarsella L, Eming R, Hertl M (2020) The polymorphous spectrum of dermatomyositis: classic features, newly described skin lesions, and rare variants. Eur J Dermatol 30(3):229–242. https://doi.org/10.1684/ejd.2020.3761

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Yazdi, A.S., Hertl, M. Paraneoplastische Syndrome der Haut. Hautarzt 72, 275–276 (2021). https://doi.org/10.1007/s00105-021-04792-7

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