Erworbenes progressives Lymphangiom bei einem 13‑jährigen Jungen

Acquired progressive lymphangioma in a 13-year-old boy

Zusammenfassung

Erworbene Lymphgefäßtumoren sind selten. Das progressive Lymphangiom tritt üblicherweise als kleinere, meist umschriebene Plaque auf und ist durch eine langsame Größenzunahme gekennzeichnet. Bei dem vorgestellten 13-jährigen Jungen zeigte sich hingegen eine sehr ausgedehnte singuläre Veränderung mit klinisch stärkerer Induration ohne extrakutane Beteiligung. Die eingeleitete Systemtherapie mit Kortikosteroiden und Methotrexat zeigte eine Befundverbesserung. In Abhängigkeit vom Erscheinungsbild und der Beschwerdesymptomatik kann bei vergleichbaren Befunden auch eine Therapie mit mTOR-Inhibitoren diskutiert werden.

Abstract

Acquired tumors of lymphatic vessels are rare. Clinically, progressive lymphangioma usually appears as circumscribed plaques of small to medium size. In contrast, our case of a 13-year-old boy demonstrates a case of progressive lymphangioma with a solitary large indurated plaque. No extracutaneous manifestation was found. Systemic therapy with corticosteroids and methotrexate resulted in an improvement of the patient’s condition. Dependent on clinical course and appearance of the disease, therapy with mTOR inhibitors may be considered as a therapeutic option.

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Abb. 1
Abb. 2

Literatur

  1. 1.

    Gomez CS, Calonje E, Ferrar DW, Browse NL, Fletcher CD (1995) Lymphangiomatosis of the limbs. Clinicopathologic analysis of a series with a good prognosis. Am J Surg Pathol 19:125–133

    CAS  Article  Google Scholar 

  2. 2.

    Hägerling R, Drees D, Scherzinger A, Dierkes C, Martin-Almedina S, Butz S, Gordon K, Schäfers M, Hinrichs K, Ostergaard P, Vestweber D, Goerge TM, Mansour S, Jiang X, Mortimer PS, Kiefer F (2017) VIPAR, a quantitative approach to 3D histopathology applies to lymphatic malformations. JCI Insight 17:e93424

    Article  Google Scholar 

  3. 3.

    Paik AP, Lee PHA, O’Grady TC (2007) Acquired progressive lymphangioma in an HIV-positive patient. J Cutan Pathol 34:882–885

    Article  Google Scholar 

  4. 4.

    Requena L, Kutzner H, Mentzel T, Durán R, Rodriguez-Peralto JL (2002) Benign vascular proliferations in irradiated skin. Am J Surg Pathol 26:328–337

    Article  Google Scholar 

  5. 5.

    Revelles JM, Díaz JL, Angulo J, Santonja C, Kutzner H, Requena L (2012) Giant benign lymphangioendothelioma. J Cutan Pathol 39:950–995

    Article  Google Scholar 

  6. 6.

    Rosso R, Gianelli U, Carnevali L (1995) Acquired progressive lymphangioma of the skin following radiotherapy for breast carcinoma. J Cutan Pathol 22:164–167

    CAS  Article  Google Scholar 

  7. 7.

    Sevila A, Botella-Estrada R, Sanmartín O, Serra V, Cabadas P, Aliaga A, Guillén C (2000) Benign lymphangioendothelioma of the thigh simulationg a low-grade angiosarcoma. Am J Dermatopathol 22:151–154

    CAS  Article  Google Scholar 

  8. 8.

    Tadaki T, Aiba S, Masu S, Tagami H (1988) Acquired progressive lymphangioma as a flat erythematous patch on the abdominal wall of a child. Arch Dermatol 124:699–701

    CAS  Article  Google Scholar 

  9. 9.

    Wiegand S, Wichmann G, Dietz A (2018) Treatment of lymphatic malformations with the mTOR inhibitor sirolimus: a systematic review. Lymphat Res Biol 16:330–339

    CAS  Article  Google Scholar 

  10. 10.

    Jones WE, Winkelmann RK, Zachary CB, Reda AM (1990) Benign lymphangioendothelioma. J Am Acad Dermatol 23:229–235

    CAS  Article  Google Scholar 

  11. 11.

    Zhu WY, Penneys NS, Reyes B, Khatib Z, Schachner L (1991) Acquired progressive lymphangioma. J Am Acad Dermatol 24:813–815

    CAS  Article  Google Scholar 

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Danksagung

Dr. B. Völker ist für die Unterstützung bei der WT-1-Färbung gedankt.

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Correspondence to Prof. Dr. Michael Tronnier.

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M. Tronnier, K. Lommel und D. Haselbusch geben an, dass kein Interessenkonflikt besteht.

Für diesen Beitrag wurden von den Autoren keine Studien an Menschen oder Tieren durchgeführt. Für die aufgeführten Studien gelten die jeweils dort angegebenen ethischen Richtlinien. Für Bildmaterial oder anderweitige Angaben innerhalb des Manuskripts, über die Patienten zu identifizieren sind, liegt von ihnen und/oder ihren gesetzlichen Vertretern eine schriftliche Einwilligung vor.

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Tronnier, M., Lommel, K. & Haselbusch, D. Erworbenes progressives Lymphangiom bei einem 13‑jährigen Jungen. Hautarzt (2020). https://doi.org/10.1007/s00105-020-04728-7

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Schlüsselwörter

  • Lymphangioendotheliom
  • Podoplanin
  • Lymphgefäßtumoren
  • Kortikosteroide
  • Methotrexat

Keywords

  • Lymphangioendothelioma
  • Podoplanin
  • Lymphatic vessel tumors
  • Corticosteroids
  • Methotrexate