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Vesikeln, Pusteln und Vesikulopusteln im frühen Kindesalter

Vesicles, pustules and vesiculopustules in early childhood

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Zusammenfassung

Vesikeln, Pusteln und Vesikulopusteln im Neugeborenen- und Säuglingsalter sind häufig und zumeist selbstlimitierend. Um die seltenen lebensbedrohlichen Erkrankungen abzugrenzen und somit rechtzeitig die Therapie einzuleiten, ist die Kenntnis vesikulöser, pustulöser und vesikulopustulöser Dermatosen im frühen Kindesalter notwendig.

Abstract

Vesicles, pustules and vesiculopustules are frequent in newborns and infants and mostly self-limiting. In order to differentiate the rare life-threatening diseases and to therefore initiate the treatment in a timely manner, knowledge of vesicular, pustular and vesiculopustular dermatoses in early childhood is necessary.

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Authors and Affiliations

  1. Klinik für Dermatologie, Venerologie und Allergologie, Universitätsklinikum Schleswig-Holstein, Campus Kiel, Rosalind-Franklin-Straße 7, 24105, Kiel, Deutschland

    Regina Fölster-Holst

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  1. Regina Fölster-Holst
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R. Fölster-Holst: Finanzielle Interessen: Im Zusammenhang mit dem CME-Artikel wurden weder Kostenerstattung noch Honorar gezahlt. Nichtfinanzielle Interessen: OÄ der Universitätshautklinik Kiel | 1. Vorsitzende der Arbeitsgemeinschaft Pädiatrische Dermatologie in Deutschland | Mitgliedschaften: Diverse Fachgesellschaften der Dermatologie, Pädiatrischen Dermatologie und Allergologie sowie weiterer Fachgesellschaften: DDG, GPA, DGKI, Pruritusforschung.

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Herpes-simplex-Infektion

Incontinentia pigmenti

SSSS („staphylococcal scalded skin syndrome“)

Kutane Infektion mit Listerien

Kongenitale erosive und vesikulöse Dermatitis mit retikulären weichen Narben

Für welche autoinflammatorische Erkrankung sind die folgenden Symptome/Kriterien typisch: autosomal-rezessiv vererbte Systemerkrankung, sterile Entzündung der Knochen und der Haut (meist generalisierte Pustulose), bereits im Neugeborenenalter manifest, deutlich erhöhte Entzündungsparameter (CRP [C-reaktives Protein], BSG [Blutkörperchensenkungsgeschwindigkeit], Leukozytose), kein Fieber, positives Pathergiephänomen?

DITRA (Defizienz des IL[Interleukin]-36-Rezeptor-Antagonisten)

DIRA (Defizienz des IL[Interleukin]-1-Rezeptor Antagonisten)

APAID (Autoinflammation und PLAID)

CINCA (Chronic Intantile Neurological Cutaneous and Articular Syndrome)

PAID („phospholipase-cγ2-associated antibody deficiency and immune dysregulation“)

Welches Gen ist bei der autoinflammatorischen Erkrankung DITRA von Mutationen betroffen?

Filaggrin-Gen

PLCG2-Gen

Gen des IL-36-Rezeptor-Antagonisten

Gen des IL-1-Rezeptor-Antagonisten

NEMO-Gen

Ein Säugling, der notfallmäßig in der Kinderklinik vorgestellt wird, bietet eine Erythrodermie mit Erosionen, eine extrem empfindliche Haut und zudem hohes Fieber. Eine Konjunktivitis ging den Hautveränderungen voraus und besteht auch nach wie vor. Welche Verdachtsdiagnose stellen Sie, und welche therapeutischen Maßnahmen leiten Sie ein?

Verdachtsdiagnose ist eine generalisierte Herpes-simplex-Infektion, Einleitung einer i.v.-Aciclovir-Therapie.

Verdachtsdiagnose ist Acrodermatitis enteropathica, Zinksubstitution sollte umgehend erfolgen.

Verdachtsdiagnose ist eine transiente myeloproliferative Erkrankung, die eine Chemotherapie erfordert.

Verdachtsdiagnose ist SSSS („staphylococcal scalded skin syndrome“), intensivmedizinische Betreuung und Einleitung einer systemischen Antibiotikatherapie sind erforderlich.

Verdachtsdiagnose ist DITRA (Defizienz des IL[Interleukin]-36-Rezeptor-Antagonisten), therapeutisch sollte ein Biologikum verabreicht werden.

In der Ambulanz stellt sich ein Ehepaar mit dem 12 Wochen alten Säugling vor. Die Mutter berichtet, dass sie das Baby vor 10 Tagen abgestillt habe und es seitdem Diarrhöen entwickelt habe, zudem sei es zunehmend apathisch geworden. Sie diagnostizieren eine Acrodermatitis enteropathica. Die Eltern sollten über die Therapie aufgeklärt werden. Welche Aussage ist richtig?

Eine Zinksubstitution sollte bis zur Abheilung der Hautsymptome erfolgen, bei Rezidiv kann diese erneut verordnet werden.

Die Zinksubstitution sollte mit einem topischen Kortikosteroid der Klasse 2 kombiniert werden.

Die Zinksubstitution wird eingeleitet und lebenslang weitergeführt.

Die Zinksubstitution sollte aufgrund des extremen Juckreizes mit einem Antihistaminikum kombiniert werden.

Die Zinksubstitution ist nicht mit Nebenwirkungen verbunden, sodass keine Kontrolluntersuchungen, z. B. Blutuntersuchungen, erforderlich sind.

Welche Kriterien lassen sich am besten mit der Diagnose einer myeloproliferativen Erkrankung bei Down-Syndrom vereinbaren?

Spontane Abheilung, Vesikulopusteln im Gesicht, Rezidiv bei bis zu 25 % im Verlauf

Vesikulopusteln am gesamten Integument, stark ausgeprägte Eosinophilie

„Spaghetti and meatballs“ im Nativpräparat

Extremer Juckreiz mit rekurrierenden krustösen Läsionen am Kapillitium

Vesikulopusteln um die Körperöffnungen

Ihnen wird konsiliarisch ein 3 Tage altes Neugeborenes dunkler Hautfarbe vorgestellt. Seit Geburt bestehen am gesamten Integument einschließlich der Palmoplantarregion schlaffe Pusteln, die anamnestisch zügig in Schuppenkrusten übergehen. Das Neugeborene ist ansonsten gesund und in seinem Allgemeinbefinden nicht beeinträchtigt. Welche Verdachtsdiagnose stellen Sie?

Infantile Akropustulose

Erythema toxicum neonatorum

Transiente neonatale pustulöse Melanose

Herpes-simplex-Infektion

Infantile eosinophile pustulöse Follikulitis

Ein junger Assistenzarzt benötigt Ihre Hilfe bei einem männlichen Neugeborenen, bei dem er die Verdachtsdiagnose einer Incontinentia pigmenti gestellt hat. Er möchte von Ihnen wissen, wie das weitere Procedere aussieht. Welche der folgenden Antworten sollten Sie ihm nicht geben?

Zur diagnostischen Orientierung kann eine Gram-Färbung eines Pustelausstriches erfolgen.

Diagnostisch und therapeutisch ist eine interdisziplinäre Zusammenarbeit anzustreben.

Es sollte eine molekulargenetische Untersuchung veranlasst werden einschließlich der läsionalen Haut.

Die Therapie der Hautveränderungen kann symptomatisch erfolgen.

Es sollten andere Diagnosen in Betracht gezogen werden, da männliche Feten mit einer Incontinentia pigmenti nicht überlebensfähig sind.

Auf der Neugeborenenstation ist ein Kind geboren, das am Stamm herpetiform angeordnete Vesikulopusteln aufweist. Die Diagnose ist unklar. Welches diagnostische und therapeutische Vorgehen ist vordringlich und sollte den Kollegen empfohlen werden?

Entnahme von Pustelinhalt für die Gram-Färbung zur Differenzierung der Granulozyten. Bei Nachweis von eosinophilen Granulozyten ist das Erythema toxicum gesichert, somit können therapeutische Maßnahmen unterbleiben.

Entnahme von Pustelinhalt für die PCR(Polymerasekettenreaktion)-Untersuchung auf Herpesviren und Einleitung einer Aciclovir-Therapie, ohne das Ergebnis der PCR-Untersuchung abzuwarten.

Da Pusteln vorliegen, ist von einer bakteriellen Infektion auszugehen, die ein Antibiotikum erfordert.

Es sollte eine Allgemeinuntersuchung durch den Kinderarzt erfolgen. Ist diese unauffällig einschließlich einer normalen Körpertemperatur, erübrigen sich weitere diagnostische und Therapiemaßnahmen.

Es sollte EDTA(Ethylendiamintetraazetat)-Blut für die molekulargenetische Untersuchung entnommen werden. Auch wenn das Ergebnis noch nicht vorliegt, ist eine Therapie mit IL(Interleukin)-1-Rezeptorantagonisten einzuleiten.

Welche Kriterien sind untypisch für die klassische Coxsackie-A16-mediierte Hand-Fuß-Mund-Erkrankung?

Orale Vesikeln und Erosionen

Gräulich längliche Vesikeln akral

Eczema coxsackium

Kaum beeinträchtigtes Allgemeinbefinden

Geschwister sind auch betroffen

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Fölster-Holst, R. Vesikeln, Pusteln und Vesikulopusteln im frühen Kindesalter. Hautarzt 71, 809–826 (2020). https://doi.org/10.1007/s00105-020-04678-0

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