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Autoinflammatorische Dermatosen

Diagnostik und Therapie

Autoinflammatory skin diseases

Diagnosis and therapy

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Zusammenfassung

Autoinflammatorische Syndrome (AIS) sind seltene Erkrankungen, die mit einer überschießenden Aktivierung des angeborenen Immunsystems einhergehen. Bei den AIS sind Hautsymptome häufig. Da im Gegensatz zu den Autoimmunerkrankungen keine spezifischen Autoantikörper oder autoreaktive Zellen auftreten, ist die Diagnose schwierig und kann nur durch eine gute Zusammenschau von anamnestischen Angaben, klinischem Bild und labordiagnostischen Parametern erfolgen. Bei einigen hereditären AIS sind typische Genmutationen beschrieben und diagnostisch hilfreich. Therapeutisch werden sowohl klassische immunmodulierende Medikamente als auch spezifische Blockaden einzelner Zytokine, insbesondere des Interleukin‑1 (IL-1), eingesetzt. Im Normalfall ist eine langfristige Therapie erforderlich.

Abstract

Autoinflammatory syndromes are characterized by an exaggerated activation of the innate immune system and frequently present with skin symptoms. In contrast to autoimmune disorders no specific autoantibodies or autoreactive immune cells are detected. Thus, the diagnosis is usually difficult and can only be made by a careful interpretation of anamnestic, clinical and laboratory parameters. In some hereditary autoimmune syndromes specific genetic mutations are described and can be helpful for the diagnosis. For treatment of these disorders both classic immunomodulatory drugs and specific cytokine inhibitors are used, mainly directed against interleukin‑1. Long-term therapy is generally required.

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Authors and Affiliations

  1. Klinik für Hautkrankheiten – Allgemeine Dermatologie und Venerologie –, Universitätsklinikum Münster, Von-Esmarch Str. 58, 48149, Münster, Deutschland

    J. Ehrchen & C. Drerup

Authors
  1. J. Ehrchen
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  2. C. Drerup
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Correspondence to J. Ehrchen.

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Interessenkonflikt

J. Ehrchen war als Referent für die Firma Sobi, Novartis, Pfizer, Chugai, Mylan und Janssen tätig und erhielt ein Beraterhonorar von der Firma Sobi, Novartis und Boehringer Ingelheim. C. Drerup gibt an, dass kein Interessenkonflikt besteht.

Für diesen Beitrag wurden von den Autoren keine Studien an Menschen oder Tieren durchgeführt. Für die aufgeführten Studien gelten die jeweils dort angegebenen ethischen Richtlinien. Für Bildmaterial oder anderweitige Angaben innerhalb des Manuskripts, über die Patienten zu identifizieren sind, liegt von ihnen und/oder ihren gesetzlichen Vertretern eine schriftliche Einwilligung vor.

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Ehrchen, J., Drerup, C. Autoinflammatorische Dermatosen. Hautarzt 71, 359–364 (2020). https://doi.org/10.1007/s00105-020-04579-2

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