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Hereditäre Hauttumorsyndrome

Hereditary cutaneous tumor syndromes

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Der Hautarzt Aims and scope Submit manuscript

Zusammenfassung

Hauttumoren können solitär und sporadisch auftreten, aber auch multipel und familiär. Hereditäre kutane Tumorsyndrome, die neben der Haut auch extrakutane Organe betreffen, sind klinisch und genetisch heterogen. Dem Dermatologen können sich nach Anamnese, klinischer Untersuchung und dermatohistopathologischer Einordnung der jeweiligen Neoplasie bereits früh weitreichende Krankheitszusammenhänge erschließen, die zur Diagnose beitragen. Diese kann anschließend durch eine molekulargenetische Untersuchung zweifelsfrei bestätigt werden. Hier geben wir eine Übersicht und ein Update zu ausgewählten hereditären Hauttumorsyndromen.

Abstract

Skin tumors can manifest solitarily and sporadically but can also be multiple and familial. Beside the skin, hereditary cutaneous tumor syndromes also affect extracutaneous organs and are clinically and genetically heterogeneous. Taking the medical history, a clinical examination and dermatopathological characterization of the respective neoplasia will help the dermatologist to reach a diagnosis at an early stage. Subsequently, this diagnosis can be unambiguously confirmed by molecular genetic analysis. Here, we provide an overview and update on selected hereditary cutaneous tumor syndromes.

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Funding

Förderung

Matthias Andreas Hermasch wurde durch ein von der Else-Kröner-Fresenius-Stiftung finanziertes Stipendium des Göttinger Promotionskollegs für Medizinstudierende (2017_Promotionskolleg.04) und das Kurt und Eva Herrmann-Stipendium der Alfred-Marchionini-Stiftung unterstützt.

Author information

Authors and Affiliations

  1. Klinik für Dermatologie, Venerologie und Allergologie, Universitätsmedizin Göttingen, Robert-Koch-Str. 40, 37075, Göttingen, Deutschland

    M. A. Hermasch &  J. Frank

Authors
  1. M. A. Hermasch
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  2. J. Frank
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Correspondence to J. Frank.

Ethics declarations

Interessenkonflikt

M.A. Hermasch erklärt, dass er sich bei der Erstellung des Beitrags nicht von wirtschaftlichen Interessen leiten ließ und er keine Interessenkonflikte hat. J. Frank erklärt, dass er sich bei der Erstellung des Beitrags nicht von wirtschaftlichen Interessen leiten ließ. Er legt folgende mögliche Interessenkonflikte offen: Er hat von den Firmen Genzyme und Shire Vortragshonorare und eine finanzielle Unterstützung für den 2. Weltkongress für Genodermatologie im Jahr 2011 in Maastricht, Niederlande, erhalten. Er hat von den Firmen Roche, Bristol-Myers Squibb, Novartis, MSD und Orphan Europe Germany GmbH Vortragshonorare und finanzielle Unterstützung zur Durchführung von Fortbildungsveranstaltungen erhalten. Darüber hinaus hat er von der Firma Clinuvel eine Reisekostenunterstützung zur Teilnahme am 23. Weltkongress für Dermatologie in Vancouver, Kanada, erhalten und war als Studienleiter an 2 klinischen Studien der Phase II und III der Firma Clinuvel beteiligt. Ferner hat er für die Organisation und Durchführung des Weltkongresses für Porphyrie-Erkrankungen 2015 (International Congress on Porphyrins and Porphyrias 2015) eine finanzielle Unterstützung von den Firmen Alnylam Pharmaceuticals, Orphan Europe, Clinuvel Pharmaceuticals, La Roche-Posay und Lilly Deutschland GmbH erhalten.

Für diesen Beitrag wurden von den Autoren keine Studien an Menschen oder Tieren durchgeführt. Für die aufgeführten Studien gelten die jeweils dort angegebenen ethischen Richtlinien. Für Bildmaterial oder anderweitige Angaben innerhalb des Manuskripts, über die Patienten zu identifizieren sind, liegt von ihnen und/oder ihren gesetzlichen Vertretern eine schriftliche Einwilligung vor.

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Hermasch, M.A., Frank, J. Hereditäre Hauttumorsyndrome. Hautarzt 70, 490–496 (2019). https://doi.org/10.1007/s00105-019-4432-6

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