Zusammenfassung
Ein 53-jähriger Patient stellte sich mit seit 37 Jahren bestehenden, erosiven und vernarbenden Schleimhautläsionen an mehreren Organen vor. Eine initial gestellte Diagnose eines Stevens-Johnson-Syndroms wurde über viele Jahre aufrechterhalten. Aufgrund einer späten korrekten Diagnosestellung eines Anti-Laminin-332-Schleimhautpemphigoids und der hierdurch versäumten frühzeitigen Einleitung einer zielgerichteten, intensivierten immunsuppressiven Therapie führte die Erkrankung zu nahezu Erblindung und zur Obstruktion der Atemwege.
Abstract
A 53-year-old man presented with a 37-year history of erosive and scarring mucosal lesions of several organs. An initial diagnosis of Stevens–Johnson syndrome was maintained for many years. Due to late correct diagnosis of an anti-laminin 332 mucous membrane pemphigoid and the fact that early, targeted, intensified immunosuppressive therapy was not initiated, the disease led to almost complete loss of vision and obstruction of airways.
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Literatur
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Danksagung
Wir danken Frau Dr. Stephanie Goletz, Frau Dr. Stephanie Freyher und Frau Vanessa Krull, Autoimmunlabor der Hautklinik Lübeck, für die technische Unterstützung und Analyse der Anti-Laminin-332-Reaktivität. Zudem danken wir Herrn Prof. Rabe von der LungenClinic Grosshansdorf für die freundliche Zusammenarbeit und Überweisung des Patienten.
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Interessenkonflikt
F.M. Syring, D. Zillikens, E. Schmidt und M. Kasperkiewicz geben an, dass kein Interessenkonflikt besteht.
Für diesen Beitrag wurden von den Autoren keine Studien an Menschen oder Tieren durchgeführt. Für die aufgeführten Studien gelten die jeweils dort angegebenen ethischen Richtlinien. Für Bildmaterial oder anderweitige Angaben innerhalb des Manuskripts, über die Patienten zu identifizieren sind, liegt von ihnen und/oder ihren gesetzlichen Vertretern eine schriftliche Einwilligung vor.
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Syring, F.M., Zillikens, D., Schmidt, E. et al. Anti-Laminin-332-Schleimhautpemphigoid mit irreversiblem okulärem und tracheobronchialem Befall. Hautarzt 70, 367–370 (2019). https://doi.org/10.1007/s00105-019-4402-z
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DOI: https://doi.org/10.1007/s00105-019-4402-z
Schlüsselwörter
- Autoantikörper
- Immunfluoreszenz
- Autoimmundermatose
- Immunsuppressive Therapie
- Autoimmunologische Diagnostik