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Schleimhautpemphigoid

Mucous membrane pemphigoid

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Zusammenfassung

Das Schleimhautpemphigoid (SHP) gehört zur Gruppe der Pemphigoiderkrankungen. Die Erkrankung ist definiert durch das Auftreten von Autoantikörpern gegen die dermoepidermale Junktionszone und den vorwiegenden Befall der Schleimhäute. Die Diagnose des SHP wird bei entsprechendem klinischem Phänotyp durch lineare Ablagerungen von IgG und/oder IgA und/oder Komplement C3 an der dermoepidermalen Junktionszone in der direkten Immunfluoreszenz einer periläsionalen Biopsie gestellt. Zirkulierende Autoantikörper lassen sich meist mittels indirekter Immunfluoreszenz auf humaner Spalthaut und ELISA („enzyme-linked immunosorbent assay“) oder Immunoblotuntersuchungen unter Verwendung zellulärer oder rekombinanter Antigene nachweisen. Zur systemischen Therapie des SHP werden Kortikosteroide, Dapson, Mykophenole und Azathioprin eingesetzt. Bei schweren Fällen und rascher Progression kommen zusätzlich Cyclophosphamid, Rituximab, hoch dosierte intravenöse Immunglobuline und Immunadsorption zum Einsatz. Entscheidend für die erfolgreiche Behandlung des SHP ist die Zusammenarbeit mit Kollegen anderer Fachrichtungen, wie Zahn-, Augen- und HNO-Ärzten sowie Gastroenterologen und Gynäkologen.

Abstract

Mucous membrane pemphigoid (MMP) is a pemphigoid disease defined by the presence of autoantibodies against the dermal–epidermal junction and predominant involvement of mucous membranes. Diagnosis is made by the clinical presentation and linear deposits of IgG and/or IgA and/or C3 at the dermal–epidermal junction by direct immunofluorescence microscopy of a perilesional biopsy. Circulating autoantibodies can be detected in most patients by indirect immunofluorescence microscopy on salt-split human skin as well as ELISA and immunoblotting with recombinant and cell-derived target antigens. For systemic treatment of MMP, corticosteroids, dapsone, mycophenolates, and azathioprine are applied. In severe cases and in cases with rapid disease progression cyclophosphamide, rituximab, high-dose intravenous immunoglobulins, and immunoadsorption are used. For the successful management of MMP patients, close cooperation with dentists, ophthalmologists, ENT specialists, gynecologists, and gastroenterologists is essential.

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Download references

Danksagung

Wir danken der Deutschen Forschungsgemeinschaft für die Unterstützung unserer Forschung zum Schleimhautpemphigoid im Exzellenz-Cluster 306/1 & 2 Inflammation at Interfaces und in der Klinischen Forschergruppe 306 Pemphigoid Diseases.

Author information

Authors and Affiliations

  1. Klinik für Dermatologie, Allergologie und Venerologie, Universität zu Lübeck, Ratzeburger Allee 160, 23558, Lübeck, Deutschland

    M. M. Holtsche, D. Zillikens & E. Schmidt

Authors
  1. M. M. Holtsche
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  2. D. Zillikens
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  3. E. Schmidt
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Corresponding author

Correspondence to M. M. Holtsche.

Ethics declarations

Interessenkonflikt

M.M. Holtsche gibt an, dass kein Interessenkonflikt besteht. D. Zillikens und E. Schmidt haben eine wissenschaftliche Kooperation mit der Euroimmun AG, Lübeck.

Dieser Beitrag beinhaltet keine von den Autoren durchgeführten Studien an Menschen oder Tieren. Alle Patienten, die über Bildmaterial oder anderweitige Angaben innerhalb des Manuskripts zu identifizieren sind, haben hierzu ihre schriftliche Einwilligung gegeben. Im Falle von nicht mündigen Patienten liegt die Einwilligung eines Erziehungsberechtigten oder des gesetzlich bestellten Betreuers vor.

Additional information

Redaktion

M. Meurer, Dresden

S. Ständer, Münster

E. von Stebut-Borschitz, Köln

R.-M. Szeimies, Recklinghausen

CME-Fragebogen

CME-Fragebogen

Welche Aussage zum Schleimhautpemphigoid trifft zu?

Bei nachgewiesenen Autoantikörpern gegen Laminin 332 sollte eine Tumorsuche erfolgen.

In der indirekten Immunfluoreszenz auf Affenösophagus kann man das bullöse Pemphigoid vom Schleimhautpemphigoid unterscheiden.

Betroffen sind hauptsächlich Kinder.

Es handelt sich um eine ungefährliche Erkrankung.

Die Erkrankung kommt meist spontan zur Remission.

Welche Aussage zum Schleimhautpemphigoid trifft nicht zu?

Eine okuläre Beteiligung kann zur Erblindung führen.

Die Mundschleimhaut ist immer betroffen.

Patienten mit okulärer Beteiligung sollten in enger Zusammenarbeit mit einem Ophthalmologen betreut werden.

Frauen sind häufiger betroffen.

Es handelt sich in Europa um die dritthäufigste bullöse Autoimmunerkrankung.

Welche Aussage trifft nicht zu? Zur Behandlung des Schleimhautpemphigoids kommen zum Einsatz:

Rituximab (Anti-CD20-Antikörper)

Dapson

Penicillin

Kortikosteroide

Azathioprin

Welche Aussage trifft nicht zu? Beim Schleimhautpemphigoid kommen Autoantikörper vor gegen …

Laminin 332.

BP180.

BP230.

Typ-VII-Kollagen.

Desmoglein 3.

Welche Aussage trifft nicht zu? Zur Diagnostik des Schleimhautpemphigoids kommen folgende Untersuchungen zum Einsatz:

Indirekte Immunfluoreszenz auf humaner Spalthaut

ELISA unter Verwendung von rekombinantem BP180 NC16A

Genetische Untersuchungen

Direkte Immunfluoreszenz

Immunoblot

Welche Aussage trifft nicht zu? Zu den möglichen Symptomen des Schleimhautpemphigoids gehören:

Fremdkörpergefühl in den Augen

Schluckbeschwerden

Heiserkeit

Gingivitis

Haarausfall

Welche Aussage trifft zu? Die Therapie des Schleimhautpemphigoids …

ist nebenwirkungsarm.

muss lebenslang durchgeführt werden.

basiert auf zahlreichen randomisierten kontrollierten klinischen Studien.

beruht zum Großteil auf Immunsuppression und Immunmodulation.

ist unkompliziert.

Welche Aussage trifft nicht zu? Mögliche Differenzialdiagnosen des Schleimhautpemphigoids sind:

Pemphigus foliaceus

Paraneoplastischer Pemphigus

Morbus Behçet

Pemphigus vulgaris

Lichen ruber mucosae

Welche Aussage zur Diagnostik des Schleimhautpemphigoids ist nicht richtig?

Histologisch kann sicher zwischen den verschiedenen Pemphigoiderkrankungen unterschieden werden.

Zur Abgrenzung weiterer Differenzialdiagnosen kann die Histologie hilfreich sein.

Histologisch zeigt sich eine subepidermale Spaltbildung mit einem gemischtzelligen, eosinophilen Entzündungsinfiltrat.

Die Hautprobe zur histologischen Untersuchung sollte läsional entnommen werden.

Die Hautprobe zur direkten Immunfluoreszenz sollte periläsional entnommen werden.

Bei einem 63-jährigen Patienten bestehen seit mehreren Monaten Erosionen und schmerzhafte Ulzerationen an der Mundschleimhaut, Fremdkörpergefühl in den Augen sowie Blasen und Erosionen an der Haut, die teils narbig abheilen. In Zusammenschau mit der Klinik sowie der direkten Immunfluoreszenz und der Serologie diagnostizieren Sie ein Schleimhautpemphigoid und planen nach ophthalmologischem und HNO-ärztlichem Konsil eine Therapie, die Sie mit Ihrem Patienten besprechen möchten. Welche Aussage zur Therapie des Schleimhautpemphigoids trifft nicht zu?

Vor Einleitung einer Therapie mit Azathioprin sollte die Aktivität der Thiopurin-Methyltransferase bestimmt werden.

Gastrointestinale Beschwerden gehören zu den möglichen Nebenwirkungen von Doxycyclin.

Vor Einleitung einer Therapie mit Dapson sollte die Glukose-6-Phosphat-Dehydrogenaseaktivität bestimmt werden.

Eine Osteoporoseprophylaxe ist auch bei hohen Dosen oraler Kortikosteroide nicht notwendig.

Cyclophosphamid kann bei konjunktivaler Beteiligung und raschem Progress indiziert sein.

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Holtsche, M.M., Zillikens, D. & Schmidt, E. Schleimhautpemphigoid. Hautarzt 69, 67–83 (2018). https://doi.org/10.1007/s00105-017-4089-y

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