In Abwandlung des klassischen Ausspruchs „Die Haut ist der Spiegel der Seele“ wollen wir es so formulieren:

  • Die Haut und die hautnahen Schleimhäute spiegeln mit „Schlüsselsymptomen“ zahlreiche zugrunde liegende Systemkrankheiten.

  • Diese Hautsymptome können selbst Ursache signifikanter Morbidität und – selten, aber doch – sogar Mortalität sein.

  • Die Hautveränderungen sind leicht für klinische und weiterführende Untersuchungen zugänglich, auch im Sinne der Erforschung grundlegender Pathomechanismen systemischer Erkrankungen.

Die vorliegenden Beiträge zeigen allesamt sehr anschaulich, wie aus der Synthese exakter klinisch-morphologischer Beschreibung, histopathologischer Untersuchungen und moderner biochemischer und molekularer Methoden nicht nur ein wichtiger Beitrag zum interdisziplinären Patientenmanagement, sondern auch zur Aufklärung grundlegender pathophysiologischer Mechanismen durch die Dermatologen geleistet wird. So können auch Dermatologen in der täglichen Praxis einen ganz entscheidenden Beitrag leisten, wenn es darum geht, diagnostische und therapeutische Irrwege abzukürzen und Patienten rasch der korrekten Therapie zuzuführen. Die vorliegenden Beiträge können nur als Beispiele dienen, die Liste ließe sich noch problemlos erweitern.

In den letzten Jahren sind die sog. neutrophilen Dermatosen zunehmend in den Mittelpunkt des Interesses sowohl der Klinik als auch der Grundlagenforschung gerückt. Meier et al. beschreiben sehr eindrücklich die typischen klinischen Symptome der beiden dermatologischen Erkrankungen Pyoderma gangraenosum und Sweet-Syndrom und heben hervor, dass beide sowohl als isolierte Hautkrankheiten, aber auch im Kontext systemischer Krankheiten auftreten können. Besonders wichtig ist der erst seit wenigen Jahren bekannte Zusammenhang mit autoinflammatorischen Erkrankungen, ein Krankheitsspektrum, dem die beiden beschriebenen Krankheitsbilder heute zugeordnet werden.

Dermatologen können einen entscheidenden Beitrag leisten, um diagnostische und therapeutische Irrwege abzukürzen

Auch im Beitrag von Richter et al. stehen mit Hautveränderungen beim Morbus Crohn und der Colitis ulcerosa 2 entzündliche Darmerkrankungen im Fokus, die heute ebenfalls dem Formenkreis der Autoinflammationserkrankungen zugerechnet werden. In diesem Beitrag wird ein umfassender Überblick über häufige und seltene, typische und weniger charakteristische Hautveränderungen im Zusammenhang mit diesen chronisch entzündlichen Darmerkrankungen gegeben. Mehrfach weisen die Autoren auch deutlich darauf hin, dass der Zusammenhang mancher Hautmanifestationen mit einer zugrunde liegenden Darmkrankheit heute strenger wissenschaftlicher Betrachtung nicht unbedingt standhält.

Vaskulitis und Vaskulopathie sind systemische Erkrankungen, die in den allermeisten Fällen nicht nur das Hautorgan, sondern mehrere Organe betreffen, die Hautsymptome oftmals aber den Schlüssel zur raschen Diagnose darstellen, wie z. B. bei „granulomatosis with polyangiitis“ (GPA, vormals Wegener-Granulomatose) mit ANCA-assoziierten Antikörpern. Ziel des Beitrags von Volc et al. ist es, nicht nur eine Übersicht über das weite Feld zu geben, sondern auch Ordnung in die Nomenklatur zu bringen, die z. T. irreführend verwendet wurde. Das beste Beispiel stellt die Livedovaskulopathie dar, die seit ihrer Erstbeschreibung von einzelnen Autoren immer wieder als Vaskulitis bezeichnet wurde. Gerade diese Unterscheidung ist aber wichtig, da sich die Therapie an der Pathogenese orientiert und systemische Kortikosteroide, die für eine Vaskulitis oftmals als Therapie der ersten und einzigen Wahl zum Erfolg führen, bei Vaskulopathien nicht wirken und oft durch Nebenwirkungen noch mehr Schaden anrichten können.

Der Zusammenhang zwischen den unterschiedlichsten Nierenerkrankungen und Hautveränderungen bzw. Hauterkrankungen ist seit Langem bekannt. Schmid-Simbeck et al. beschreiben sowohl Hautmanifestationen bei Niereninsuffizienz mit Gabapentin als neue Therapieoption beim renalen Pruritus, ausgewählte Krankheitsbilder wie die nephrogene systemische Fibrose (NSF), Kalziphylaxie, Pseudoporphyrie und perforierende Kollagenosen, systemische Erkrankungen mit gleichzeitiger Beteiligung von Haut und Nieren wie Kollagenosen, Kryoglobulinämie, Sarkoidose und Amyloidose. Immer wichtiger werden die Hautveränderungen bei Patienten nach Nierentransplantation durch die langjährige, meist kombinierte Immunsuppression, die zum Zusammenbruch der kutanen Immunsurveillance führt. Last, but not least, gibt es eine beachtliche Anzahl von Genodermatosen, die neben überwiegend benignen Hautveränderungen ein erhöhtes Risiko für maligne Nierentumoren aufweisen.

Die häufigste Kollagenose, die typische Hautveränderungen zusammen mit systemischen Veränderungen aufweist, ist der systemische Lupus erythematodes (SLE). So stellen Schmetterlingserythem, Photosensitivität, Schleimhautulzera und Läsionen des chronisch kutanen Lupus erythematodes immerhin 4 der 11 ACR (American College of Rheumatism)-Kriterien für die Diagnose des SLE dar. Stockinger et al. beschreiben eine Reihe zwar unspezifischer, aber typischerweise im Zusammenhang mit dem Vorliegen eines SLE auftretende Hautveränderungen. Deren Kenntnis ist für die korrekte, rasche Diagnose und Einleitung einer adäquaten Therapie bei oftmals bedrohlichem Zustand des Patienten enorm wichtig. Insbesondere an infektiöse Komplikationen wird in diesem Zusammenhang zu wenig gedacht. Anhand von 3 ungewöhnlichen Fällen werden die neutrophile urtikarielle Dermatose (NUD), der bullöse Lupus erythematodes und der Fall einer Sepsis durch eine Neisserien-Infektion mit apathogenen Keimen beschrieben und diskutiert.

Das metabolische Syndrom, das v. a. in den Ländern mit hohen sozialmedizinischen Standards seit der Erstbeschreibung 1988 sowohl bei Erwachsenen, zunehmend aber auch bei Kindern und Jugendlichen geradezu epidemische Ausmaße erreicht, zeichnet sich zwar nicht durch charakteristische Hautmanifestationen per se aus. Die dermatologische Grundlagenforschung der 1990er-Jahre erbrachte jedoch den Nachweis, dass Insulinresistenz ein wesentlicher Mechanismus für die Entstehung der Acanthosis nigricans darstellt, womit ein erster Brückenschlag zum metabolischen Syndrom erfolgt war. Holzer et al. beschreiben neben den Klassikern Acanthosis nigricans, Striae distensae und weiche Fibrome primäre und sekundäre Veränderungen beim Diabetes mellitus, die wie beispielsweise die Necrobiosis lipoidica der Entdeckung des Diabetes vorangehen können. Darüber hinaus wurden in den letzten Jahren von Dermatologen zunehmend die Zusammenhänge der Psoriasis, der Hidradenitis suppurativa (HS), der Akne, des polyzystischen Ovarsyndroms (PCOS) und zuletzt auch des atopischen Ekzems mit dem metabolischen Syndrom aufgezeigt.

Wir hoffen, Ihnen mit unserem „etwas anderen“ Zugang zum Thema Hautmanifestationen bei systemischen Erkrankungen nicht nur Neues, sondern auch praktisch Umsetzbares bieten zu können, und wünschen eine spannende Lektüre!

Beatrix Volc-Platzer

Klemens Rappersberger