Hauterkrankungen durch systemische Vaskulitiden und Vaskulopathien

Zusammenfassung

Vaskulitiden und Vaskulopathien stellen zwei grundsätzlich unterschiedliche Krankheitsentitäten dar. Jede für sich fasst eine große Gruppe heterogener Erkrankungen zusammen, die alleine oder im Rahmen anderer Krankheiten – wie bei Autoimmun-, Infektions- oder Tumorkrankheiten – auftreten können. Häufig werden die Begriffe Vaskulitis und Vaskulopathie fälschlicherweise synonym verwendet. Bei der Vaskulitis kommt es primär zu einer Entzündung der Gefäßwände; sekundär kann diese Entzündung zum Verschluss führen. Im Gegensatz dazu ist eine Vaskulopathie primär durch einen Gefäßverschluss bedingt, dem erst nach Ischämie und Ulzeration die Inflammation nachfolgt. Die Unterscheidung ist oft bereits anhand der Morphe möglich. Aufgrund der Klinik ist dann eine gezielte serologische, histologische und apparative Diagnostik entscheidend. Auf dieser Basis kann eine fundierte Behandlung eingeleitet werden. Bei Vorliegen einer Vaskulitis ist eine antientzündliche Therapie indiziert, während bei einer Vaskulopathie das Beheben der vaskulären Okklusion im Vordergrund steht. Dieser Beitrag gibt eine Übersicht über die unterschiedlichen Krankheiten und geht auf die pathogenetischen und klinischen Merkmale zur Unterscheidung der einzelnen Krankheitsentitäten ein. Außerdem gibt er einen Einblick in deren Therapien und Prophylaxen.

Abstract

Vasculitis and vasculopathy are two distinct disease entities. Each entity comprises a large number of heterogeneous diseases, which can occur alone or associated with autoimmune, infectious or neoplastic diseases. The terms vasculitis and vasculopathy are often falsely used synonymously. A vasculitis initially causes inflammation of the vessel walls that may result in a secondary occlusion. In contrast, a vasculopathy is a primary occlusion of the vascular lumen, which is followed by inflammation after ischemia and ulceration. In most patients the distinction can be made based on the clinical presentation. A clear clinical diagnosis is then followed by targeted serological, histological and imaging procedures to confirm the clinical diagnosis. On this basis a well-founded treatment can be initiated. In the presence of vasculitis an anti-inflammatory therapy is indicated, whereas in the case of vasculopathy, removal of the vascular occlusion is the main focus. This article provides an overview of the various diseases and addresses the pathogenetic and clinical characteristics used to differentiate the individual disease entities. It also provides an insight into the therapy options and prophylaxis.