Erworbenes Angioödem mit C1-INH-Defizienz und begleitender chronisch spontaner Urtikaria bei chronisch lymphatischer B-Zell-Leukämie

Zusammenfassung

Bei erworbenen Angioödemen mit C1-Esterase-Inhibitor-Defizienz spielt die Bildung von Autoantikörpern bzw. der erhöhte Verbrauch des Komplementfaktors C1q eine bedeutende pathogenetische Rolle. Sie sind zudem häufig mit lymphoproliferativen Erkrankungen assoziiert. Das gleichzeitige Auftreten von Quaddeln ist jedoch untypisch für diese Art von Angioödemen. Hier präsentieren wir den Fall eines Patienten mit einer chronisch lymphatischen B-Zell-Leukämie, der neben einer chronisch spontanen Urtikaria zusätzlich ein erworbenes Angioödem mit C1-Inhibitor-Mangel entwickelte. Eine Behandlung mit systemischen Glukokortikosteroiden, Antihistaminika und Omalizumab konnte nur eine diskrete Linderung der Urtikaria bewirken. Das humane C1-Inhibitor-Konzentrat Berinert® und der Bradykinin-B2-Rezeptor-Antagonist Icatibant wurden zur Therapie des erworbenen Angioödems verabreicht, erzielten jedoch nur eine vorübergehende Besserung, sodass eine auf Rituximab basierende Polychemotherapie zur Behandlung der Grunderkrankung eingeleitet wurde. Hierunter konnte eine Komplettremission sowohl der Urtikaria als auch der Angioödeme erzielt werden.

Abstract

Acquired angioedema due to C1 inhibitor deficiency (C1-INH-AAE) is characterized by recurrent edema of the subcutaneous and/or submucosal tissue without wheals and negative family history of angioedema. Here, we present the case of a patient with a chronic lymphatic B cell leukemia who suffered from both C1-INH-AAE and chronic spontaneous urticaria. Oral corticosteroids, antihistamines, and the anti-IgE antibody omalizumab were applied to treat the chronic urticaria in combination with the plasma-derived C1 esterase inhibitor concentrate Berinert® and the bradykinin B2 receptor antagonist icatibant, but the symptoms did not improved significantly. Thus, polychemotherapy targeting the slow-growing lymphoproliferative disease including rituximab was initiated, which resulted in remission of both the urticaria and the angioedema.