Juveniler systemischer Lupus erythematodes mit der ungewöhnlichen Manifestation einer Lupus-assoziierten Pannikulitis

Zusammenfassung

Der juvenile systemische Lupus erythematodes (JSLE) ist eine seltene, teilweise fulminant verlaufende Autoimmunkrankheit mit Befall mehrerer Organsysteme. Aufgrund einer Heterogenität der in Erscheinung tretenden klinischen Symptome, kann die Diagnosestellung erschwert sein. Der chronisch rezidivierende Verlauf stellt für die Betroffenen, aber auch für die behandelnden Ärzte eine Herausforderung dar, die eine regelmäßige und interdisziplinäre Betreuung notwendig macht. Hier präsentieren wir den Fall eines 13-jährigen Patienten, der an schmerzhaften Hautveränderungen sowie Allgemeinsymptomen wie Fieber und Abgeschlagenheit, aber auch Gelenkschmerzen litt. Die Diagnose eines JSLE konnte anhand der klinischen Bilder, der Laborbefunde und der American College of Rheumatology (ACR)-Kriterien gestellt werden. Unter einer Kombinationstherapie, bestehend aus niedrig dosiertem Prednisolon sowie Hydroxychloroquin, zeigte sich eine rasche Befundbesserung, und eine Remission der Erkrankung konnte initiiert werden.

Abstract

Juvenile systemic lupus erythematosus (JSLE) is a rare multisystem autoimmune disease with broad heterogeneity of clinical manifestations. Diagnosing JSLE is often very challenging. This life-threatening, unpredictable, and relapsing disease, which may affect various organ systems, requires interdisciplinary, lifelong care. Here, we report the case of a 13-year-old patient with JSLE suffering from recurrent arthralgia, lupus panniculitis, and rashes that were successfully treated with hydroxychloroquine and prednisolone.