Mastzellaktivierungssyndrome

Zusammenfassung

Hintergrund

Die Beschreibung des monoklonalen Mastzellaktivierungssyndroms bei Patienten mit Anaphylaxie, die 1 oder 2 Minor-Kriterien einer Mastozytose aufweisen, hat zu einer Suche von weiteren, bisher noch unbeschriebenen Mastzellaktivierungssyndromen geführt.

Ziel

Es wird versucht, Mastzellerkrankungen einschließlich bekannter Krankheitsformen neu einzuteilen, um neue Entitäten abgrenzen zu können.

Methoden

Der Begriff Mastzellaktivierung wurde anhand nachprüfbarer, wissenschaftlicher, objektiver und subjektiver Kriterien definiert, und bekannte und idiopathische Mastzellaktivierungssyndrome wurden klassifiziert.

Ergebnisse

Mastzellaktivierung allein durch Symptome zu definieren ist nicht spezifisch, da verschiedene Erkrankungen, z. B. solche mit Beteiligung verschiedener Zellarten und Somatisierungsstörungen, zu ähnlicher Symptomatik führen können. Darum wurden für eine Mastzellaktivierung sowohl eine typische Symptomatik als auch der Nachweis einer Mastzellmediatorausschüttung im akuten Anfall sowie das Ansprechen auf eine gegen Mastzellmediatoren gerichtete Therapie vorausgesetzt. Mastzellaktivierungssyndrome wurden unterschieden in primäre (z. B. Mastozytose), sekundäre (z. B. durch IgE-mediierte Allergien) und idiopathische Formen.

Schlussfolgerung

Nur durch ein umfangreiches Verständnis von Mastzellerkrankungen kann es gelingen, möglicherweise neue, bisher noch nicht eingestufte idiopathische Mastzellaktivierungssyndrome zu beschreiben und zu untersuchen.

Abstract

Background

The description of a monoclonal mast cell activation syndrome in patients with anaphylaxis, who fulfill one or two minor-criteria of mastocytosis, has led to a search for new unrecognized mast cell activation syndromes.

Objective

New classification of mast cell diseases including well-known diseases is provided in order to be able to better recognize and describe new entities.

Methods

The term mast cell activation has been defined by verifiable scientific objective and subjective criteria, and known and idiopathic mast cell activation syndromes have been classified.

Results

Mast cell activation cannot be defined by symptoms alone, as different diseases and conditions, including those with contribution of different cell types and somatization disorders may lead to similar symptoms. For this reason the preclinical checkpoint mast cell activation was defined to require typical symptoms in combination with demonstration of mast cell mediator release in (an acute) episode(s) as well as with a good response to mast cell mediator-directed therapy. Mast cell activation syndromes were classified in primary (e.g. mastocytosis), secondary (e.g. IgE-mediated allergy) and idiopathic forms.

Conclusion

Only through a deeper understanding of mast cell diseases, can new previously unrecognized idiopathic mast cell activation syndrome entities be described and analyzed.