Desmoplastisches Fibroblastom bei einer 22-jährigen Patientin im Bereich des Oberarms

Zusammenfassung

Das desmoplastische Fibroblastom („kollagenfaserreiches Fibrom“) ist ein seltener gutartiger Bindegewebstumor, der langsam progredient Durchmesser von bis zu 20 cm erreichen kann. Es tritt in allen Altersstufen mit einer Präferenz auf der oberen Körperhälfte auf, wobei Kinder sehr selten betroffen sind. Diese Tumoren infiltrieren meist das subkutane Fettgewebe, selten wurde über ein Übergreifen auf Faszien bzw. Muskelgewebe oder Erosionen von knöchernen Strukturen berichtet. Histologisch handelt es sich um einen fibroblastenarmen, spindelzelligen Tumor, der meist von einer Pseudokapsel umgeben wird. Zur Erfassung der Ausdehnung des Tumors kommen die Magnetresonanztomographie (MRT), die Computertomographie (CT) sowie die Sonographie zum Einsatz. Da sich makroskopisch oftmals nicht eindeutig beurteilen lässt, ob ein Tumor als maligne oder benigne einzustufen ist, sollten alle Weichgewebetumoren mit einem Randsaum im Gesunden entfernt und histologisch untersucht werden. Berichtet wird über ein desmoplastisches Fibroblastom am rechten Oberarm einer 22-jährigen Patientin unter Darstellung der klinischen und histopathologischen Befunde sowie der Therapie.

Abstract

Desmoplastic fibroblastoma (“collagenous fibroma”) is a rare benign, slowly progressive fibrous soft tissue tumor that ranges 1–20 cm in size. The tumor occurs in all ages, predominantly in the upper part of the body. Children are rarely affected. The tumor often infiltrates the subcutis; less often it invades the fascia and skeletal muscle or causes bone erosions. Histologically, the tumor is composed of spindle-shaped cells embedded in a densely collagenous stroma, sometimes forming a pseudo-capsule. Magnetic resonance imaging and computed tomography as well as ultrasonography are used to define the extensions of the tumor. Because it is clinically extremely difficult to determine if soft tissue tumors are benign or malignant, all should be excised with a margin of safety and examined histologically. We report a 22-year old woman with desmoplastic fibroblastoma located on the upper arm. Clinical and histopathological findings and treatment options are discussed.